Dergiler / European Annals of Dental Sciences / 2009 / Cilt: 36 Sayı: 1
İnkontinenti pigmenti- “Bloch-Sulberger Sendromu” vakasına dental yaklaşım olgu sunumu
- Sayfa
- 47–50
- DOI
- —
Özet
İnkontinenti pigmenti İP X genine bağlıdominant geçişli genetik bir sendromdur. Yaygınolarak kızlarda gözlenen % 95 bu hastalık erkeklerde genellikle ölümcüldür. Bu sendrom ektodermal bozukluklarla beraber görülür. Deri pigmentasyonları İP’ nin ilk görülen ve en karakteristik özelliğidir. Bunun dışında nörolojik, oküler, dentalbozukluklara sebep olabilir. Bu vaka sunumununamacı Ankara Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi’ne ebeveyni tarafından getirilen 7 yaşındaki kızİP hastasında gözlenen oral ve dental bozuklukların belirlenerek değerlendirilmesidir. Hastanın dental klinik ve radyografik muayenesi sonucunda baz› süt ve daimi diş germlerinin gelişmediği, sürme gecikmelerinin bulunduğu, ağızdaki mevcut dişlerde ise şekil anomalileri olduğu saptanmıştır.
Abstract
Incontinentia pigmenti IP is an X-linkeddominant genetic syndrome. It is predominantlyobserved in female 95 % and the few males generally die soon after birth. This syndrome is observedalong with ectodermal disorders. Skin pigmentations are the most common characteristics of IP. IPcauses ectodermal, mesodermal, neurological, ocular and dental abnormalities. The aim of this casepresentation is to document and assess the oral anddental manifestations of a 7 year old female IPpatient. Clinical and radiological dental examination of the patient showed absence of primary andpermanent dental follicles, delayed eruption andsome teeth abnormalities