Dergiler / Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi / 2022 / Cilt: 16 - Sayı: 4
Duchenne Musküler Distrofide Pediatri Uzmanları ve Pediatri Uzmanlık Öğrencilerinin Bilgi, Tutum ve Uygulamalarının Değerlendirilmesi
- Sayfa
- 275–281
- DOI
- —
Özet
Amaç: Kronik ve ilerleyici bir seyir gösteren Duchenne Musküler Distrofinopati (DMD), çocukluk çağının en sık karşılaşılan herediter kas hastalığı olup, yönetiminde pediatri uzmanlık öğrencileri ve pediatristler önemli rol oynamaktadır. Bu çalışmada; pediatri uzmanlık öğrencileri ve pediatristlerin DMD hakkındaki bilgi düzeyleri ve tutum özelliklerinin belirlenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Çalışmamızda pediatri uzmanlık öğrencisi hekimler ve pediatri hekimlerinin DMD’nin genetik, patofizyolojik, klinik ve laboratuvar özellikleri yanısıra izlem ve yönetim özelliklerini kapsayan soruları cevaplamaları istenmiştir. Bu çalışma için veriler Google forms (Google LLC, Mountain View, CA, ABD isimli online tool yolu ile; makale yazarları tarafından hazırlanan 17 soruluk araştırmacılar tarafından tasarlanan bir anket aracılığıyla online ortamda toplanmıştır. Bulgular: Çalışmaya %53.8’i pediatrist, %13.7’si pediatri yandal uzmanlık öğrencisi, %32.5’i pediatri uzmanlık öğrencisi olmak üzere toplam 197 katılımcı alındı. DMD’nin X-linked geçiş gösterdiği katılımcıların %74.6’sı, her iki cinsiyette de görülebileceği %42.6’sı, distrofin proteinin primer eksikliği sonucu geliştiği bilgisi katılımcıların %93.3’ü tarafından doğru yanıtlandı. Katılımcıların %91.9’u DMD’li hastaların 9-11 yaş civarında yürümeyi kaybettiğini belirtti. DMD’li bir hastanın izleminde rol oynayan pediatri yandalları ve pediatri dışı bölümler açısından katılımcıların %50 ve daha fazlasının yeterli bilgisi olmadığı kaydedildi. Sonuç: Bu çalışma ile pediatrik hasta takip ve tedavisinde önemli rol oynayan geniş bir hekim grubu değerlendirilerek DMD’nin genetik ve klinik özellikleri ve hastalık yönetimindeki önemli noktaların öğrenim faaliyetleri ile geliştirilmesinin gerekliliği dikkati çekmiştir.
Abstract
Objective: Pediatric residents and pediatricians play an important role in the management of Duchenne Muscular Dystrophinopathy (DMD) which is the most frequent hereditary muscle disease of childhood. Our study aims to evaluate the knowledge levels and approaches of pediatric residents and pediatricians on DMD. Material and Methods: In this study, pediatric residents and pediatricians were asked to answer questions on the genetic, pathophysiological, clinical, and laboratory features, in addition, to follow-up and management of DMD. Data acquisition was carried out using an online questionnaire consisting of 17 questions prepared by the authors via Google forms (Google LLC, Mountain View, Ca, USA). Results: The distribution of 197 responders was as follows: 53.8% were pediatricians, 13.7% were pediatric subspecialty fellows and 32.5% were pediatric residents with a total of 197 responders. 74.6% of the responders gave correct answers on the X-linked inheritance of DMD, 42.6% on the fact that it affected both genders, 93.3% on the fact that the disease is caused by the primary deficiency of dystrophin protein. 91.9% of the responders reported that the patients lost the ability to walk around 9-11 years of age. More than 50% of the responders did not have adequate information on the departments that could participate in the management of DMD patients. Conclusion: This study has evaluated a wide range of physicians playing important roles in the follow-up and management of pediatric patients and has revealed a necessity for improvement in knowledge about genetic and clinical features of DMD and its management via learning.