Multipl sistem atrofisi ve REM uykusu davranış bozukluğu olan bir hastada “haç” işareti

"Hot cross bun” sign in a patient with multiple system atrophy and REM-behaviour disorder

Özet

Bilimsel zemin: Multipl sistem atrofisi (MSA) sporadik, erişkin yaşta ortaya çıkan, ilerleyici serebellar atrofi, bazal ganglion şikayetleri ve otonom yetmezlik ile şekillenen nörodejeneratif bir hastalıktır. MSA-C, serebellar bulguların ön planda olduğu bir MSA tipidir.OLGU: Burada, MSA ve REM uykusu davranış bozukluğu tanısı alan ve kraniyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG) “haç” işareti saptanan 70 yaşındaki bir erkek hasta sunulmaktadır.YORUM: Klinik bulguların yanı sıra, MRG’de saptanan ve ponsta dejenerasyon varlığını gösteren “haç” işareti, MSA tanısı için oldukça yol göstericidir.

Abstract

Scientific BACKGROUND: Multiple system atrophy (MSA) is a sporadic adult-onset neurodegenerative disease characterized by progressive cerebellar ataxia, basal ganglia symptoms and autonomic failure. MSA-C is a subtype of MSA, which indicates the predominance of cerebellar features.CASE: We here present a 70-year-old male patient diagnosed as MSA and REM-behaviour disorder whose cranial magnetic resonance imaging (MRI) showed “hot cross bun” sign. CONCLUSION: In addition to clinical symptoms, “hot cross bun” sign observed in MRI indicating the presence of degeneration in pons is a very useful finding in the diagnosis of MSA