Dergiler / İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Mecmuası / 2000 / Cilt: 63 - Sayı: 4
Miyelodisplastik sendromlu olgularda paroksismal noktürnal hemoglobinüri klonu araştırması
- Sayfa
- 406–410
- DOI
- —
Özet
Edinsel kök hücre hastalıkları olan aplastik anemi (AA), paroksismal noktürnal hemoglobinim . (PNH) ve miyelodisplastik sendrom (MDS) arasında patolojik bir ilişki olduğunu ortaya koyan çeşitli çalışmalarjbildirilmektedir. Ancak MDS ve PNH arasındaki ilişki tam olarak ortaya ko¬nulamamıştır. Bjl çalışmada MDS tanısıyla takip edilen 20 olguda, akım sitometrisi kullanıla¬rak, çevre kanı lökositlerinde CD55 ve CD59 defekti araştırıldı. Olguların altısında özellikle granülositlerde CD59 için ortalama %9.1±6.2 oranında defekt saptandı. PNH klonu saptadığı¬mız olgularımızda retikplositoz ve LDH yüksekliği gözlenmedi. Bu hastaların Ham testi de negatif bulundu. Bu çalışmayı MDS ve PNH nin birbiriyle ilişkili olduğunu düşündürmesi ne¬deniyle bildirmeyi uygun bulduk.
Abstract
Paroxysmal nocturnal haemoglobınuna clones in patients with myelodysplastic syndromes. Among acquired stem cell disorders, pathological links between myelodysplastic syndromes (MDS) and aplastic anaemia (AA), and paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) and AA, have been often described, whereas the relationship between MDS and PNH is still uncle¬ar. We performed flow cytometric study to detect any defect of CD55 or CD59 antigens on pe¬ripheral leukocytes in 20 MDS patients. We found 9.1% ±6.2% of the granulocytes were de¬fective for CD59 in six of the 20 patients. We didn't observe reticulocytosis or elevation of LDH none of the PNH clone positive MDS patients. Ham' s test was also found to be negative in this group. We report this study in order to point out the pathological link between PNH and MDS.