Inflammatory myopathies: One-center experience

Özet

Amaç: Bu çalışmanın amacı inflamatuvar miyozit ile ilgili deneyimimizi raporlamaktı. Materyal ve Metot: Çalışmada 43'ü (%71.7) kadın olmak üzere toplam 60 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Ortanca yaş 45 (17-81) idi. Hastaların 33'üne (%55) polimiyozit, 22'sine (%36.6) dermatomiyozit (klasik, amiyopatik ve malignite ilişkili) ve 5'ine (%8.33) sınıflandırılamayan miyozit tanısı konuldu. Malignite ilişkili dermatomiyoziti olan 3 hastada akciğer kanseri, nazofarenks karsinomu ve endometriyal kanser vardı. Polimiyoziti olan 2 hastada düşük evreli gastrik mikst tümor ve timoma öyküsü vardı, ancak bu hastalara 7 ve 12 yıl önce tanı konulmuştu ve rutin kontroller sırasında nüks bildirilmemişti. Bulgular: Malignite ilişkili dermatomiyoziti olan 2 hasta hariç tüm hastalar immünosupresif ajanlarla tedavi edildi ve akciğer kanseri olan 3. hastaya tanı daha sonra konuldu ve bu hasta immünosupresif tedaviyi bıraktı. Hastaların 39'u (%65) düşük doz oral steroid yoluyla ve 19'u (%31.7) intravenöz yüksek doz pulse steroid tedavisi ile tedavi edildi. Tüm hastalar zamanla dozu azaltılan steroid ile tedavi edildi ve tanı anında 23 hasta (%38.3) azatioprin, 6 (%10) hasta siklofosfamid, 3 (%5) hasta metotreksat ve 6 (%10) hasta izole steroid tedavisi ile tedavi edildi. Ortanca takip süresi 37 (2-135) aydı. Altı (%10) hasta miyokard infarktüsü, 1 hasta septik şok, 1 hasta malignite nedeniyle ve 1 hasta bilinmeyen bir nedenle öldü. Çalışmada, 5 yıllık sağkalım oranı %76.9 ve 10 yıllık sağkalım oranı %40 idi. Sonuç: Serimizdeki yüksek PM oranı dışında, tüm diğer sonuçlar literatür ile uyumluydu. Az sayıda dirençli hastalıkla karşılaştığımızdan biyolojik ajanlar nadiren kullanıldı.

Abstract

Objective: Our aim was to report our experience with inflammatory myositis.Material and Methods: In total, 60 patients were evaluated retrospectively, and 43 of them (71.7%) were female. The median age was 45 . Of all patients, 33 (55%) were diagnosed as polymyositis, 22 (36.6%) as dermatomyositis (classical, amyopathic, and malignancyassociated), and 5 (8.33%) as undifferentiated myositis. The 3 patients with malignancy-associated dermatomyositis had lung cancer, nasopharyngeal carcinoma, and endometrial cancer. Two patients with polymyositis had a history of low-grade gastric mixed tumor and thymoma but were diagnosed 7 and 12 years ago, and no recurrences have been reported during the routine controls. Results: All patients, other than two with malignancy-associated dermatomyositis, were treated via immunosuppressive agent, and the third patient with lung cancer was diagnosed later and gave up immunosuppressive therapy. Thirty-nine (65%) of the patients were treated via oral low-dose steroid, and 19 (31.7%) were treated via intravenous high-dose pulse steroid therapy. All patients were treated with steroid, which was tapered by time, and 23 (38.3%) were treated with azathioprine, 6 (10%) were treated with cyclophosphamide, 3 (5%) were treated with methotrexate, and 6 (10%) were treated with isolated steroid therapy at the time of diagnosis. The median followup period was 37 months. Six patients (10%) have died-3 due to myocardial infarction, 1 due to septic shock, 1 due to malignancy, and 1 with an unknown reason. The 5-year survival rate was 76.9%, and the 10-year survival rate was 40%.Conclusion: Other than the high ratio of PM in our series, all other results were compatible with the literature. We faced few resistant diseases; therefore, biologic agents were used rarely