Konjenital asimetrik ağlayan yüz

Özet

Konjenital asimetrik ağlayan yüz (KAAY) tek taraflı depresör anguli oris kasının yokluğu veya hipoplazisinin neden olduğu bir anomalidir. Çoğunlukla sporadik görülmekle birlikte az sayıda olguda ailesel geçişlidir. Hastalığın en önemli bulgusu ağlama sırasında ağız köşesinin aşağı ve dışa hareketinin kısıtlı veya hiç olmamasıdır. Yüzün diğer mimik kasları normaldir ve yüz istirahat esnasında simetriktir. KAAY'deki asimetri en çok bebeklik döneminde belirgindir ancak yaş ilerledikçe asimetri azalır. Erişkinlik döneminde güçlükle fark edilen bir deformite olur. KAAY servikofasyal, kas-iskelet, solunum, genitoüriner ve santral sinir sistemine ait anomaliler ile birliktelik gösterebilir. Hastalığın tanısı öncelikle fizik muayene ile konur ve elektromyelografik inceleme ile teyit edilir. Bu yazıda kliniğimize başvuran 3 yaşında KAAY'li bir hasta sunulmuş olup olgu tanı ve tedavi seçenekleri açısından değerlendirilmiştir. Anahtar Kelimeler: depresör anguli oris kası, yüz asimetrisi.

Abstract

Congenital asymmetric crying face (CACF) is an anomaliacaused by unilateral absence or weakness of depressoranguli oris muscle. It is frequently sporadic but can befamilial in a small number of cases. The major finding ofthe disease is the absence or weakness in the outer andlower movement of the commissure during crying. The otherexpression muscles are normal and the face is symmetric atrest. The asymmetry in CACF is most evident during infancybut decreases by age. The deformity becomes obscure inadults. CACF can be associated with cervicofacial, muscle- bone, respiratory, genitourinary and central nervous systemanomalia. It is diagnosed by physical examination andconfirmed by electromyelographicevaluation. This paperpresents a 3-years-old patient with CACF and discusses thecase in terms of diagnosis and treatment options.