West sendromunda otistik bozukluk

Selda HANÇERLİ, Nur AYDINLI, Mine ÇALIŞKAN, Burak TATLI, Motavallı Nahit MUKADDES, Meral ÖZMEN

Özet

Amaç: Erken bafllang›çl› ve ciddi seyirli epilepsilerde otizm riski bilinmektedir. Ancak West sendromu (WS) ve otizm birlikteli¤i konusunun çok az araflt›r›ld›¤› dikkate al›narak, WS’li hastalarda otistik bozukluk taramas› amaçland›. Gereç ve Yöntem: Çal›flmam›zda 267 hastan›n bilgileri geriye dönük olarak incelendi, ulafl›labilen 90 hastaya Otizm Davran›fl Kontrol Listesi (ODKL) uygulanarak yüksek olas›l›kl› otistik hastalar tespit edildi. ‹ncelenen bulgular ile ODKL’de yüksek olas›l›kl› saptanan veriler bilgisayarda SPSS 12.0 for Windows paket program›nda incelendi. De¤iflkenler ortalama ± standart sapma, standart hata ve yüzde olarak ifade edildi. Verilerin karfl›laflt›r›lmas›nda sürekli de¤iflkenler için Student t-testi, belirtilebilen de¤iflkenler için ki-kare testi kullan›ld›. ‹stanbul T›p Fakültesi Dekanl›¤› Yerel Etik Kurul onay› ( proje no: 2007/ 1289) al›nm›flt›r. Bulgular: Toplam 267 olgunun yafl ortalamas› 56,2±38 ay idi. Olgular›n %80’inde nöbetlerin ilk 6 ayda bafllad›¤› ve ortalama 12 ay izlem sonras› %26,5 ‘inde spazmlar›n durdu¤u görüldü. Ölüm oran› %16,1, psikomotor gerilik %86 idi. Otizm davran›fl kontrol listesi uygulanan 90 olgudan 68 puan alan 17 olguda (%18,9) yüksek olas›l›kla otizm düflünüldü. Bu olgulara 54-67 aras› puan alan 14 olgu da eklendi¤inde oran›n %34,5’e yükseldi¤i görüldü. Yüksek olas›l›kl› otistik olgular›n %94,1’i belirti veren grupta yer al›yordu. Ç›kar›mlar: West sendromunda otistik bozukluk göz ard› edilmeyecek kadar yüksek bir orandad›r. Bu nedenle WS’li olgular otistik bozukluk aç›s›ndan izlemleri s›ras›nda taranmal›d›rlar.

Abstract

Aim: There is a close association between early-onset and severe epilepsies. The aim was to examine autistic features using Autism Behaviour Checklist (ABC) in West syndrome. Material and Method: Details of 267 infants with WS were recorded and 90 cases were followed with ABC. Data were analyzed by SPSS 12.0 for Windows program. All data were signified as median ± standard deviation, standard error and %. Student's t-distribution was used for constant variables and chi-square was used for qualitative variants in analyzing data. The study protocol was approved by the Ethics Committee of Istanbul Univercity (number: 2007/1289). Results: Mean age of 90 cases were 56.2±38 months, onset of seizure was before the age of 6 months in 80% cases. The rate of mortality was 16.1% and mental retardation 86%. Seventeen cases (18.9%) who had total score of 67 or above from ABC was considered to indicate ‘high probability’. If 14 cases who had 54-67 score were added, ratio would be found 34.5%. Symptomatic group ratio was 94.1%. Conclusions: We suggested that West syndrome is frequently associated with autistic features. So cases with WS must be checked for autistic disorders at every visits.