Kollodion bebek olgu serisi: Retinoik asit yüz güldürüyor

Özet

İktiyozis klinik olarak ciltte soyulma ve histopatolojik olarak hiperkeratozis ile belirgin olan kornifikasyon bozukluğudur. İktiyozisin nadirgörülen bir şekli olan lameller iktiyozis (kollodion bebek) otozomal çekinik geçişlidir. Tanı klinik bulgular, deri biyopsisi ve genetik tetkiklerile konulmaktadır. Tedavi ilkeleri cildin nemlendirilmesi, sıvı kaybınınönlenmesi ve keratolitik ajanların kullanılmasıdır. Sistemik retinoikasit (0,5-1 mg/kg/gün) tedavisinin kollodion bebek ve doğuştan iktiyoziform eritroderma gibi ağır iktiyozis şekillerinde dramatik yarar sağladığı bildirilmektedir. Burada doğum sonrası kollodion bebek tanısıalan ve ağızdan retinoik asit tedavisi ile dramatik düzelme gözlenenbeş olgu sunulmuştur. Olguların hepsi doğduktan sonra YenidoğanYoğun Bakım Birimi’ne yatırılarak izlendi. Hiç birinde başka bir doğuştan sorun yoktu. İki olgu sepsis nedeniyle tedavi edildi, üç olgudasepsis gelişmedi. Tüm olgularda yan etki olarak sadece saç dökülmesivardı. Bu olgu serisi kollodion bebek tedavisinde doktorların dikkatiniyüz güldürücü etkinliği olan retinoik aside çekmek için sunulmuştur.

Abstract

Ichthyosis is a clinical skin cornification disorder characterized by hyperkeratosis. Lamellar ichthyosis is a rare form of ichthyosis (collodion baby), which is autosomal recessive. Diagnostic clinical findings can be confirmed with skin biopsy and genetic analysis. The principles of treatment are moistening the skin, prevention of dehydration, and use of keratolytic agents. Systemic retinoic acid (0.5-1 mg/ kg/day) is reported to provide dramatic benefits in the treatment of lamellar ichthyosis and congenital ichthyosiform erythroderma. In this study, the efficiency of oral retinoic acid treatment is presented to show a dramatic improvement in five patients who were diagnosed as collodion babies and admitted to The Neonatal Intensive Care Unit after birth. None had other congenital problems. Only two patients were diagnosed as having sepsis. Hair loss was the only adverse effect of treatment in all five patients. With this series of collodion baby, we wanted to the draw the attention of physicians to the promising efficacy of retinoic acid.