Problems in diagnosis of nonaa renal amyloidosis

Özet

Amaç: Amiloidoz benzer morfolojiye sahip ancak farklı kimyasal kompozisyonları olan kongofilik fibrillerin hücre dışında birikimini gösterir. Böbreği yaygın olarak tutan tipler AA (serum amiloid A) ve AL'dir (hafif zincir amiloidi). Fakat böbreği de etkileyebilebilen herediter amiloidozlar artan sıklıkta tanımlanmaktadır. Amiloid tipine göre tedavi ve prognozu değişeceği için, tiplendirilmesi önemlidir. AA amiloid dışındaki amiloidlerin immünhistokimyasal (İHK) olarak tiplendirilmesinin güvenilir olmadığına inanılmaktadır. Bu çalışmada, amiloid birikimi olan böbrek biyopsilerinde nonAA amiloid birikimlerine dikkat çekmek için olgularımızı yeniden değerlendirdik.Gereç ve Yöntem: 1997-2008 arasında amiloid birikimi olan böbrek biyopsileri İHK olarak amiloid A boyandı. Bu çalışmaya amiloid A boyaması negatif olan olgular alındı.Bulgular: Çalışma periodunda 190 olguda (198 biyopsi) amiloidoz saptandı. AntiAA boyaması negatif olan 30 olgu (33 biyopsi) çalışmaya alındı. NonAA amiloidozlu olan 30 olgudan sekizinde multipl myelom, ikisinde plazma hücre diskrazisine sekonder AL amiloidoz bulundu. Olguların bazılarında herediter amiloidozlardan kuşkulanıldı.Sonuç: AA amiloidozu tanımak için rutinde amiloid A için İHK inceleme uygulanması ve klinik hikayenin araştırılması önemlidir. NonAA amiloidozların İHK olarak ayırıcı tanısı kesin olmayabilir. Tanı yaklaşımı multidisipliner olmalıdır, klinik ve patolojik değerlendirme dikkatli yapılmalıdır. Bazı olgularda İHK incelemenin sınırları nedeniyle, parafine gömülü dokulardan çıkarılan amiloid proteinleri ile direkt tiplendirme gerekebilir.

Abstract

Objective: Amyloidosis represents extracellular deposition of congophilic fibrils of similar morphology but different chemical composition. The types frequently involving the kidney are AA (serum amyloid A) and AL (light chain amyloid). Hereditary amyloidoses, which can also affect the kidney, are being described with increasing frequency. Distinguishing the type of amyloid is important because of the different treatments and outcomes. Typing of amyloidosis by immunohistochemistry (IHC) is believed to be unreliable, except for AA amyloid. We reevaluated our cases in this study to draw attention to the nonAA amyloid deposits in renal biopsies with amyloidosis.Material and Method: Renal biopsies diagnosed as amyloidosis between 1997 and 2008 were stained for amyloid A with IHC. Cases with negative amyloid A staining were included in the study.Results: We found 190 cases of renal amyloidosis (198 biopsies) during the study period. Thirty cases (33 biopsies) with negative antiAA staining were studied. Among those 30 cases with nonAA amyloidosis, secondary AL amyloidosis was due to multiple myeloma in 8 cases and plasma cell dyscrasia in 2 cases. Hereditary renal amyloidosis was suspected in some cases.Conclusion: Using amyloid A IHC on a routine basis and the clinical history are essential to diagnose AA amyloidosis. The differential diagnosis of nonAA amyloidosis may be inconclusive on IHC. The diagnostic approach should be multidisciplinary and requires careful clinical and pathological evaluation. The limitation of IHC may necessitate direct typing of the amyloid protein extracted from paraffin-embedded specimens in some cases.