A splenic hemangiomatosis case manifested by Kasabach-Merritt syndrome in an adult

Erişkin bir hastada Kasabach-Merritt sendromu ile ortaya çıkan bir dalak hemanjiyomatozisi olgusu

Yıldırım KARSLIOĞLU, Ahmet İFRAN, Cengiz BEYAN, Mükerrem SAFALI, Ali Fuat ÇİÇEK

Özet

Hemanjiyomlar çocukluk çağının en sık görülen doğumsal lezyonlarıdır. Genellikle yüzeyel yerleşimli tümörler olup, üzerlerindeki deride kırmızı-morumsu renk değişikliğine yol açarlar. Çoğunluğunun zaman içinde gerileyip pubertal gelişimden önce neredeyse silinmesine karşın, özellikle büyük ve derin yerleşimli olanlar erişkin dönemde de varlıklarını sürdürme eğilimindedir. von Hippel-Lindau sendromu gibi bazı genetik hastalıkların multipl hemanjiyomlar (hemanjiyomatozis) ile ilişkili olduğu bilinse de, çoğu hemanjiyom sporadiktir ve etiyolojik faktörler kesin olarak ortaya konamamıştır. Karaciğer ve dalak, hemanjiyomların görüldüğü iki büyük iç organdır. Hemanjiyomlar genel olarak zararsız lezyonlar olmalarına karşın, bazı komplikasyonlara neden olabilirler. Hızlı büyüme sonucu rüptür ve kanama dışında trombositopeni, anemi ve koagülopati ile öne çıkan bazı hematolojik anormallikler ciddi komplikasyonlar arasında sayılabilir. Kanama eğilimi ile seyreden bu ağır hematolojik tablo Kasabach-Merritt sendromu olarak bilinir ve mortalite oranı etkilenen vakaların üçte birine kadar ulaşabilir.

Abstract

Hemangiomas are the most common congenital lesions in childhood. They are generally superficial tumors and cause a red or violet color change on overlying skin. Most of them gradually regress by time, and become nearly imperceptible before puberty, but some bigger and deeper lesions tend to persist in adult life. Although some genetic disorders like von Hippel-Lindau syndrome are known to be closely associated with multiple hemangiomas (hemangiomatosis), most of them are sporadic and the etiologic factors have not been clearly elucidated. The liver and spleen are two internal organs which can be involved by hemangiomas. Although hemangiomas are generally harmless lesions, local or systemic unwanted effects can sometimes be seen. Rupture and bleeding caused by rapid enlargement, and hematological manifestations primarily appearing as thrombocytopenia, anemia, and coagulopathy may be cited as examples of serious complications. The latter clinicopathologic condition is manifested by hemorrhagic diathesis and is known as Kasabach-Merritt syndrome. The mortality rate is reported to reach one third of the affected patients.