Chordomas: Is it possible to predict recurrence?

Mehmet ZİLELİ, Dündar SABAH, Başak DOĞANAVŞARGİL, Gülçin BAŞDEMİR, Fikri ÖZTOP, Banu SARSIK

Özet

Amaç: Kordoma, nadir görülen, sık lokal invazyon ve rekürrens yapması nedeniyle malign kabul edilen ve davranışı ön görülemeyen, bir tümördür. Çalışmamızda histolojik özelliklerin, büyüme paterninin, lokalizasyonun ve Ki-67 proliferasyon indeksinin hastalıksız sağkalımı öngörme değeri araştırılmıştır.Gereç ve Yöntem: Tek bir merkezde tanı alan 29 olguya ait 81 cerrahi materyal (29 primer tümör, 21 olguya ait 47 reküren lezyon ve 5 metastazektomi) gözden geçirilmiş, tüm materyaller, matriks formasyonu (kondroid, miksoid), hücresel özellikler (nükleer pleomorfizm, nekroz, inflamatuvar infiltrasyon, solid, trabeküler veya mikst histolojik patern ve Ki-67 proliferasyon indeksine göre değerlendirilmiştir.Bulgular: Olguların 11’i kadın (37.9%), 18’i erkek (62.1%), yaş ortalaması 54.1±14.6’dür (Dağılım: 23-78). Tümörlerin %38’i sakrokoksigeal yerleşimli olup, bunu eşit oranda (%31) kafa tabanı ve vertebra takip etmektedir. Kafa tabanı yerleşimli tümörler; genç hastalarda (p=0.048) izlenmekte olup trabeküler patern (p=0.040), kondroid matriks (p=0.063), düşük Ki-67 (p=0.146) ve uzun hastalıksız sağkalım süresi (p=0.021) ile karakterlidir. Buna karşılık vertebra lokalizasyonlu tümörler; solid patern, nükleer pleomorfizm ve dediferansiyasyon içeren atipik morfoloji göstermektedir ve yüksek Ki-67 proliferasyon indeksi ile kısa hastalıksız sağkalım süresine sahip bulunmuştur (p=0.021). Sakral tümörler ise, daha yaşlı hastalarda görülmekte olup Ki-67 proliferasyon indeksi ve hastalıksız sağkalım açısından ara gruptadır.Sonuç: Vertebra yerleşimi, tümörlerin hem histolojik özellikleri, hem de cerrahi olarak tam çıkarılamamaları nedeniyle, rekürensi öngörmede önemli bir risk faktörüdür. Ki-67 proliferasyon indeksi hastalıksız sağkalımı belirlemede önemli role sahiptir.

Abstract

Objective: Chordoma is a rare tumor with an unpredictable behaviour, and can display malignant behavior because of its tendency to local invasion and recurrence. We searched the prognostic value of histologic features, growth pattern, localization and Ki-67 proliferation index to predict disease-free survival.Material and Method: Twenty-nine cases diagnosed in a single center were included in the study and evaluated with their 81 surgical specimens, (29 primary tumors, 47 recurrent lesions and five metastatic foci) regarding their matrix formation (myxoid, chondroid), cellular features, (pleomorphism, necrosis, inflammatory infiltration), patterns of proliferation (solid, trabecular, mixed) and Ki-67 proliferation indices.Results: Eleven of the cases were females (37.9%) while 18 of them were males (62.1%) with a mean age of 54.1±14.6 (ranged between age 23-78 years). Thirty-eight percent of tumors were located in sacrococcigeal region followed by skull base and vertebrae (31% for both). Skull base chordomas which occured in younger patients (p=0.048) showed more trabecular pattern (p=0.04), chondroid matrix (p=0.063), lower Ki-67 (p=0.146) and longer disease-free survival (p=0.021). In contrast, tumors located in vertebrae, showed more “atypical” morphology with solid pattern, nuclear pleomorphism and dedifferentiation, higher Ki-67 indices and shorter disease-free survivals (p=0.021). Sacral tumors were the “intermediate group” which occurred in older patients, and demonstrated average Ki-67 proliferation indices and disease-free survivals.Conclusion: Vertebral localization, probably in relation with both histologic features and failure of surgery, appeared as a significant risk factor for recurrence and Ki-67 proliferation index retained its potential to predict disease-free survival.