Primary malignant fibrous histiocytoma of the kidney: Report of a case

Özet

Böbreğin primer malign fibröz histiyositomu oldukça nadir görülen bir tümördür. Radikal cerrahiye rağmen lokal rekürens riskinin yüksek olması nedeniyle prognozu genel olarak kötüdür. 43 yaşında bayan hastada sol böbrek yerleşimli bir primer renal malign fibröz histiyositom olgusunu sunduk.Sol yan ağrısı yakınması ile gelen hastanın abdomenin ultrasonografisi ve bilgisayarlı tomografisinde 10x9x7 cm boyutlarında, lobüle kontürlü, iyi sınırlı renal kitle saptandı. Diğer böbrek ve renal fonksiyonlar normal idi. Bu kitlenin metastaz olabileceği düşünülerek yapılan taramada birincil tümör odağı bulunamadı. Ancak, karaciğerde bir odakta metastaz ile uyumlu kitle saptandı. Hastaya sol radikal nefrektomi uygulandı. Materyalin makroskopik incelemesinde renal parankim, perirenal yağ doku ve adrenal dokusunu infiltre eden 12x11x8 cm boyutlarında solid, sarı-beyaz renkte, kısmen nekrotik tümör dokusu izlendi. Mikroskopik olarak tümör, yaygın şekilde nekrotik idi, fasiküler ve storiform yapılar oluşturmuş, pleomorfik, iğsi ve poligonal hücrelerden oluşmaktaydı. 10 büyük büyütme alanında 12 mitoz saptandı. İmmünohistokimyasal boyamada vimentin ve CD68 ile pozitif boyanma görülürken pansitokeratin, düz kas aktin, S-100, HMB-45 ve desmin antikoru ile negatif boyanma görüldü. Mikroskopik ve immünohistokimyasal bulgular ile olguya “malign fibröz histiyositom, pleomorfik tip” tanısı konuldu. Nefrektomiden üç yıl sonra hastada multipl bilateral akciğer metastazları ortaya çıktı.Primer renal malign fibröz histiyositom diğer yaygın renal kitle yapan hastalıklardan klinik ve radyolojik olarak ayırt edilemediği için histopatolojik inceleme gereklidir. Prognoz, olguların yarısından fazlasında rekürrens görülmesi nedeniyle kötüdür ve 5 yıllık yaşam oranı sadece %14'tür.

Abstract

Primary renal malignant fibrous histiocytoma is extremely rare. The prognosis is generally poor because of the high rate of local recurrence even if radical surgery is performed. We report a case of primary renal malignant fibrous histiocytoma in a 43-year-old woman.A well-defined renal mass (10x9x7cm) with lobulated contour was revealed by abdominal ultrasonography and computerized tomography in our patient who presented with left-flank pain. The contralateral kidney and renal functions were normal. No other primary tumor focus was detected by screening performed to exclude a metastasis to the kidney. However, a nodule consistent with metastasis was identified in the liver. The patient underwent left radical nephrectomy. A huge, yellowish-white, partly necrotic neoplasm infiltrating the renal parenchyma, perirenal fat and adrenal tissue was revealed by gross examination. Microscopically, the tumor was composed of pleomorphic spindle to polygonal cells arranged in fascicles and storiform structures with extensive necrosis. Twelve mitotic figures were noted in 10 high power fields. Immunohistochemical staining for vimentin and CD68 were positive whereas pan-cytokeratin, smooth muscle actin, S-100, HMB-45 and desmin were negative. “A pleomorphic type of malignant fibrous histiocytoma” was diagnosed based on both the microscopic and immunohistochemical findings. The patient presented with multiple bilateral lung metastasis three years after nephrectomy.Histopathological examination is essential since malignant fibrous histiocytoma cannot be differentiated clinically and radiologically from other lesions with kidney involvement. The overall prognosis is unfavorable with a recurrence rate of more than 50% and the 5-yearsurvival rate is only 14%.