Dergiler / Türk Patoloji Dergisi / 2012 / Cilt: 28 - Sayı: 1
Carcinosarcoma of the Lung Associated with Neurofibromatosis Type 1: A Case Report
- Sayfa
- 90–94
- DOI
- —
Özet
Nörofibromatozis veya von Recklinghausen hastalığı neoplazilere yatkınlık oluşturan en sık genetik sendromdur. Karsinosarkom akciğerin nadir görülen malign mikst tümörüdür. Akciğerin karsinosarkomu ile nörofibromatozis 1 birlikteliği sık değildir. 57 yaşındaki erkek hasta ateş, öksürük, hemoptizi, nefes darlığı, kilo kaybı ve göğüs ağrısı şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenede çok sayıda nörofibromlar ve café au lait lekeleri saptandı. PA akciğer filminde sağ orta ve üst zonda homojen opasite tespit edildi. Kontrastlı akciğer bilgisayarlı tomografide sağ üst posterior ve apikal segmentte 8x8x7 cm boyutunda düzensiz sınırlı kitle görüldü. Bronkoskopide sağ üst apikal segment vejetan tümoral lezyon ile tıkalı idi. Bu bölgeden alınan biyopsi yapılan histopatolojik ve immünohistokimyasal incelemeler sonucunda karsinosarkom olarak değerlendirildi. Bu makalede nörofibromatozis 1 ve akciğerde karsinosarkom olan nadir bir olgu sunuldu.
Abstract
Neurofibromatosis or von Recklinghausen’s disease is the most common inherited syndrome predisposing to neoplasia. Carcinosarcoma is a rare malignant mixed tumor of the lung. Association of carcinosarcoma of lung with Neurofibromatosis-1 is not common. A 57-year-old man presented with history of fever, cough, hemoptysis, breathlessness, weight loss, chest pain. Multiple cutaneous neurofibromas and café au lait spots were revealed by physical examination. A homogeneous opacity was found in the right middle and right upper zone on posterior-anterior chest radiography. A 8x8x7 cm mass that had irregular borders in right upper posterior and apical segment was seen on contrast enhanced chest computed tomography. On bronchoscopy, the lumen of right upper apical segment was obstructed with vegetating tumoral lesion. The biopsy taken from this region was diagnosed as carcinosarcoma by histopathological and immunohistochemical examination.A rare case with carcinosarcoma of the lung and Neurofibromatosis-1 was reported.