Dergiler / Türk Patoloji Dergisi / 2013 / Cilt: 29 - Sayı: 3
Spindle cell rhabdomyosarcoma displaying cd34 positivity: A potential diagnostic pitfall; report of two pediatric cases
- Sayfa
- 221–226
- DOI
- —
Özet
İğsi hücreli rabdomyosarkoma temel olarak çocuklarda gözlenen bir rabdomyosarkom alt tipidir. Bu tümörlerde çeşitli immünohistokim- yasal belirteçlerin aberran boyanma gösterebildiği bilinmektedir. Başlıca aberran boyanan belirteçler alfa düz kas aktini, sitokeratin, S100, nörofilaman, CD20, immünglobinler ve CD117’ dir. Biz bu makalede biri CD117 pozitivitesi de gösteren, kuvvetli CD34 ekspresyonuna sahip, soliter fibröz tümör ve ekstra gastrointestinal stromal tümör ile ayırıcı tanı güçlüğü yaratan 2 pediatrik tuzak olguyu sunuyoruz. Bildiğimiz kadarıyla rabdomyosarkomda CD34 pozitivitesi nadiren raporlanmıştır. İğsi hücreli rabdomyosarkoma çocukluk çağı iğsi hücreli tümörlerinin ayırıcı tanısında dikkate alınmalıdır. Kemoterapi sonrasına ait materyallerde tümör antijen ekspresyonuna ait değişik- likler olabileceğinden, dikkatli değerlendirilmelidir. CD117 ve CD34 kök hücre belirteçleri olduğundan pediatrik tümörlerde dikkatli değerlendirilmelidir. Çocukluk çağı solid tümörlerinde morfoloji düşündürmese bile immünohistokimyasal panel geniş tutulmalıdır.
Abstract
Spindle cell rhabdomyosarcoma is a rare subtype of rhabdomyo- sarcoma mainly seen in children. Occasional aberrant staining with a variety of immunohistochemical markers has been noted. The aberrantly expressed markers include alpha-smooth muscle actin, cytokeratin, S100, neurofilaments, CD20, immunoglobins, and CD117. We report herein two pediatric cases displaying strong CD34 positivity and one with additional focal CD117 positivity, causing considerable difficulty in distinction from solitary fibrous tumor and extra-gastrointestinal stromal tumor. To our knowledge, CD34 staining has been merely reported in rhabdomyosarcoma. Spindle cell rhabdomyosarcoma has to be considered in the differential diagnosis of childhood spindle cell tumors. Post-chemotherapy specimens should be evaluated in caution, since chemotherapy can cause considerable changes in tumor antigen expression. Since CD117 and CD34 are stem cell markers, their positivity in pediatric tumors should be interpreted with caution. Even if the morphology is not supportive, a wide immunohistochemical panel should be applied in childhood malignant solid tumors.