Hemophagocytic syndrome in patients with unexplained cytopenia: report of 15 cases

Özet

Amaç: Başka nedenlerle açıklanamayan sitopenisi olan bir dizi hastada hemofagositik sendrom sıklığını araştırmaktır. Gereç ve Yöntem: Bu kesitsel ve tek merkezli çalışmada başka nedenlerle açıklanamayan sitopenisi olan 228 hastanın (n=228) kemik iliği biopsileri değerlendirilmiştir. Hemofagositik sendrom tanısı genelde kabul görmüş kriterlerle konmuştur. Hastaların özellikleri ve klinik/laboratuvar bulguları kaydedilmiştir. Bulgular: Sekizi (%53,3) erkek ve 7si kadın (%46,7) olmak üzere ortalama yaşları 14-72 arasında değişen (39,7±20,7) 15 olgunun tanı anında hemofagositik sendrom kriterlerini taşıdığı saptanmıştır. Temel klinik ve laboratuvar bulgular sitopeni (%100), ateş (%73,3), hiperferritinemi (%66,7), yüksek eritrosit sedimentasyon hızı (%60), hipertrigliseridemi (%60), organomegali (%53,3), yükselmiş karaciğer enzimleri (%53,3), lenfadenopati (%26,7), nörolojik belirtiler (%20) ve deri döküntüleridir (%13,3). İki hasta (%13,3) tanıdan önce kaybedilmiştir. Sonuç: Bulgularımız, başka nedenlerle açıklanmayan sitopenisi olan hastalarda hemofagositik sendromun ender rastlanan bir patolojik durum olmadığına işaret etmektedir. Tedavi yapılmazsa mortalite yüksek olabilir.

Abstract

Objective: To investigate the frequency of hemophagocytic syndrome in a series of patients with otherwise unexplained cytopenia. Material and Method: In this cross-sectional, single-centre study, bone marrow specimens (n=288) were obtained from the patients with unexplained cytopenia. The diagnosis of hemophagocytic syndrome was made according to universally accepted criteria. Characteristics of the patients, as well as the clinical and laboratory findings were reported. Results: Fifteen cases (5.2%) fulfilled the hemophagocytic syndrome criteria, including 8 males (53.3%) and 7 females (46.7%) with a mean age of 39.7±20.7 (range: 14-72) years at the time of diagnosis. The main clinical and laboratory findings were cytopenia (100%), fever (73.3%), hyperferritinemia (66.7%), elevated erythrocyte sedimentation rate (60%), hypertriglyceridemia (60%), organomegaly (53.3%), elevated liver enzymes (53.3%), lymphadenopathy (26.7%), neurological symptoms (20%), and skin rash (13.3%). Two patients (13.3%) died before a diagnosis was made. Conclusion: Our findings indicate that the hemophagocytic syndrome is not a rare pathologic condition in patients with otherwise unexplained cytopenia. Without treatment, the mortality rate may be high.