Dergiler / Türk Patoloji Dergisi / 2013 / Cilt: 29 - Sayı: 1

Nörofibromatozis tip-1'li hastada multipl gastrointestinal stromal tümör ve midede taşlı yüzük hücreli karsinom birlikteliği: Olgu sunumu

Coexistence of multiple gastrointestinal stromal tumors and signet ring cell carcinoma of stomach in a patient with neurofibromatosis type-1: case report

Sayfa
64–68
DOI
—

Özet

Gastrointestinal stromal tümörler Cajalın interstisyel hücrelerinden köken alan mezenkimal neoplazilerdir. En sık midede izlenirler. Nörofibromatozis Tip-1 hastalarında sıklıkla ince barsakta görülür ve genellikle multipl gelişim gösterirler. Burada, Nörofibromatozis Tip-1 tanısı olan kadın hastada mide ve ince barsakta multipl gastrointestinal stromal tümörler ve midede taşlı yüzük hücreli karsinomun birlikteliği sunulmuştur. İştahsızlık, kusma ve mide ağrısı şikayetleri ile hastaneye başvuran 74 yaşında kadın hastaya yapılan endoskopik biyopside mide korpus yerleşimli malign epitelyal tümör tespit edilmesi üzerine olgu opere edildi. Operasyon sırasında ince barsak ve mide serozasında çok sayıda nodül izlenen olguya gastrektomi yanı sıra parsiyel ince barsak rezeksiyonu yapıldı. Patolojik inceleme sonucunda olgunun midedeki tümörüne taşlı yüzük hücreli karsinom, mide ve ince barsak serozasındaki nodüler lezyonlarına multipl gastrointestinal stromal tümör tanısı verildi. GİST olgularında, rezeksiyon materyalinde birden fazla tümöral kitle olabileceği akılda tutulmalı ve dikkatli makroskopik inceleme yapılmalıdır.

Abstract

Gastrointestinal stromal tumors are mesenchymal neoplasias which are derived from Cajal s interstitial cells. The most common site of involvement is the stomach. It may be multiple in patients with Neurofibromatosis Type-1, while the small intestine is the most common location. In this case report, we aimed to present a Neurofibromatosis Type-1 patient, showing coexistence of multiple gastrointestinal stromal tumors in the stomach and small intestine with a signet ring cell carcinoma in the stomach. A 74-year-old female patient with poor appetite, vomiting and stomach ache was admitted to the hospital. After detection of a tumoral lesion with an ulcerated surface in stomach during the upper gastrointestinal tract endoscopic examination, the patient underwent surgery. During the operation, multiple nodular lesions were observed in the serosal surfaces of the small intestine and stomach. Gastrectomy and partial small intestine resection specimens were evaluated and the patient was diagnosed as signet ring cell carcinoma in the stomach, and multiple gastrointestinal stromal tumors in the serosal surfaces of both the stomach and small intestine. Resection specimens of patients with GIST need to be evaluated carefully on macroscopic examination, considering the possible presence of a coexistent tumoral lesion.