Dergiler / Türk Patoloji Dergisi / 2014 / Cilt: 30 - Sayı: 3
Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis: A Rare Case
- Sayfa
- 233–236
- DOI
- —
Özet
Pulmoner lenfanjioleiomyomatozis primer olarak reprodüktif dönem kadınları etkileyen nadir görülen bir hastalıktır. Düz kas benzeri immatür hücrelerin progressif proliferasyonu ve infiltrasyonuyla karakterizedir, akciğer parankiminde kistik destrüksiyona yol açarak havayolu kan damarları ve lenfatiklerde obstrüksiyon ve pulmoner fonksiyon kaybına neden olur. Burada, öksürük, balgam çıkarma ve 3 haftadır eforla artan nefes darlığı yakınması ile başvuranyaşındaki kadın hastayı sunuyoruz. Sınırlı pnömotoraks saptanan hasta, ileri tetkik ve tedavi amacıyla merkezimize yönlendirilmiştir. Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografide her iki akciğerdezonlarda belirginleşen, santrali ve periferi etkileyen çok sayıda hava kistleri ve interstisiyel kalınlaşmalar saptandı. Açık akciğer biyopsisi ile lenfanjioleiomyomatozis tanısı teyit edildi. Bu nadir olguyu patogenezi ve ayırıcı tanıda yer alan diğer lezyonları tartışmak için sunuyoruz.
Abstract
Lymphangioleiomyomatosis is an uncommon lung disease primarily affecting women of childbearing age. It is characterized by the progressive proliferation and infiltration of smooth muscle-like cells, which lead to cystic destruction of the lung parenchyma; obstruction of airways, blood vessels, and lymphatics; and loss of pulmonary function. We present the case of a 46-year-old female patient with chest pain, cough, sputum, and dyspnea on exertion for three weeks. Minimal pneumothorax was noted, and the patient was referred to our center for further investigation and treatment. High-resolution computed tomography revealed numerous bilateral thin-walled air cysts and interstitial thickening affecting the central and peripheral part of the upper zone of the lung. We performed an open-lung biopsy to confirm lymphangioleiomyomatosis. Our aim is to discuss the pathogenesis and other lesions noted in the differential diagnosis of this rare disease.