Cutaneous Myeloid Sarcoma of the Penile Foreskin

Özet

Kronik myeloproliferatif neoplazm/displazide blastik krizin habercisi olarak kabul edilen myeloid sarkom, hastalığın gidişatı sırasında sıklıkla ortaya çıkar. Deri tutulumu sık değildir, genital bölge derisi lezyonları çok az görülür. Bu makalede fimozis dışında yakınması olmayan 29 yaşında erkeğin sünnet derisindeki iyi diferansiye myeloid sarkom olgusu sunulmaktadır. Yangısal infiltrasyonun alışılmadık kompozisyonu ile dermal kan damarlarının, sinirlerin ve düz kas liflerinin karakteristik olarak korunmasına dikkat edilmesi doğru tanıya götürmüştür. Sünnet derisinde balanitis xeroticada sıklıkla görülenlere benzer değişikliklerin yokluğu da tanıda yardımcı olmuştur. Detaylı hematolojik çalışmalar daha önce tanı konmamış kronik fazdaki kronik myeloid lösemiyi ortaya çıkarmıştır. Hastada aynı zamanda, kronik myeloid löseminin bir diğer nadir ortaya çıkış biçimi olan eşzamanlı priapizm de bulunmaktaydı. Geçen bir yılda hasta, ekstramedüller hastalık belirtisi olmaksızın hematolojik remisyondadır. Her ne kadar priapizm kronik myeloid löseminin nadir başlangıç biçimlerinden biri olarak tanımlanmışsa da, olgumuz sünnet derisinde myeloid sarkomun ilk kez bildirilmesi açısından eşsizdir.

Abstract

Myeloid sarcoma, considered to herald the onset of a blast crisis in the setting of chronic myeloproliferative neoplasm/dysplasia, typically presents during the course of the disorder. Cutaneous involvement is uncommon and lesions on genital skin are seldom seen. We present a case of a well-differentiated myeloid sarcoma in the penile foreskin in an apparently healthy 29-year-old male presenting with phimosis. The unusual composition of the inflammatory cell infiltrate, and characteristic sparing of dermal blood vessels, nerves and smooth muscle fibres led to the correct diagnosis. Absence of commonly observed changes in the circumcision skin like those of balanitis xerotica was also helpful. Detailed hematological work up revealed a previously undiagnosed chronic myeloid leukemia in chronic phase. The patient also had simultaneous priapism, another rare presentation of chronic myeloid leukemia. One year hence, the patient is in hematological remission with no evidence of extramedullary disease. Although priapism has been described as a rare presenting symptom in chronic myeloid leukemia, the present case is unique as this is the first time a cutaneous myeloid sarcoma has been documented in the penile foreskin.