Susac sendromu retina arter dalcık tıkanıklığı ve ensefalopati (forme fruste susac sendromlu bir olgu)

Susac syndrome branch retinal artery occlusion and encephalopathy (a case with forme fruste susac syndrome)

Özet

Amaç: Susac sendromu beyin, retina ve kohleayı tutan mikroanjiopati ile karakterize bir hastalıktır. Bu makalede ülkemizde ilk kez, Susac Sendromunun klinik özelliklerini taşıyan bir olgu tartışılmaktadır. Yöntem: Olgu sunumu ve literatürün derlenmesi. Sonuçlar: Ensefalopati ve sonrasında ortaya çıkan retina arter dalcık tıkanmaları nedeniyle klinik ve laboratuar olarak araştırılan ve başlangıçta akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) tanısı konulan 28 yaşında erkek hastada yapılan incelemeler sonucunda sistemik hastalık bulgusuna rastlanılmadı. Susac Sendromunun tüm bulgularını ortaya çıkarmadığından forme fruste Susac Sendromu olarak değerlendirilen bu olguya steroid tedavisi verildi ve olgunun 3,5 yıllık takibinde hastalık nüks etmedi. Tartışma: Susac Sendromu tanısı, giderek daha sıklıkla konmaktadır. Erken tanı ve tedavi; nörolojik, odiyolojik ve oftalmolojik sekellerin önlenmesini sağlayabilir.

Abstract

Purpose: To discuss the first published case of Susac Syndrome in Turkey characterized by microangiopathy of the brain, retina and cochlea. Methods: Case report and review of literature Results: Twentyeigth year old man underwent clinical and laboratory examination for encephalopathy and branch retinal artery occlusions. Initially diagnosed as acute disseminated encaphalomiyelitis. Despite clinical and laboratory examinations of the patient, no evidence of sistemic disease was found. Because the patient has not developed all characteristics of Susac Syndrome, the case was defined as forme fruste Susac Syndrome. The patient recieved steroids and no recurrence has observed within 3,5 years follow up.. Conclusion: Susac Syndrome is becoming increasingly diagnosed condition. Early recognition is important because early treatment may minimize neurologic, audiologic and ophthalmologic sequele.