Anterior ve posterior lentikonuslu alport sendromlu hastada şeffaf lens cerrahisi

Clear lens extraction in alport’s syndrome patient with anterior and posterior lenticonus

Mehmet Akif ACAR, Özlem Yalçın TÖK, Gökhan BAVLI, Muhammet Necati DEMİR, Firdevs ÖRNEK

Özet

Alport Sendromu ilerleyici nefrit, sensorinöral işitme kaybı ve oküler bozukluklarla seyreden herediter bir hastalıktır. 36 yaşında erkek hastalar iki gözünde görme azlığı ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın hikayesinde çocukluğundan beri işitme kaybı, böbrek rahatsızlığı vardı. Oküler muayenesinde sağ ve sol gözde düzeltilmiş en iyi görme keskinliği Snellen eşelinde 1/10 idi. Biyomikroskopik muayanede bilateral anterior ve posterior lentikonus saptandı. Fundus muayenesinde bilateral perimakuler yerleşimli beneklenmeler görüldü. Sistemik muayenede, işitme testinde sensörinöral işitme kaybı tespit edildi. Hasta son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle üç yıldır hemodiyalize giriyordu. Bu bulgular ışığında hastaya Alport scndromu tanısı kondu. Hastanın iki gözüne bir hafta arayla fakoemülsifikasyon ile şeffaf lens cerrahisi ve kapsül içine katlanır üç parçalı hidrofobik akrilik göz içi lensi (GİL) yerleştirildi. 1 senelik takibinde hastanın myopik düzeltme ile en iyi görme keskiniği Snellen eşelinde 10/10 idi ve GİL pozisyonu santralize idi.Anterior ve posterior lentikonuşlu Alport sendromunda hızlı görsel rehabilitasyon için fakoemülsifikasyon ve GİL implantasyonu etkili ve güvenli bir yöntemdir.

Abstract

Alports syndrome is a hereditary disease characterized by progressive nephritis, sensorineural hearing loss and ocular abnormalities. A 36 years-old man was applied to ophthalmology department with a complaint of decreased visual acuity in both eyes. His history included deafness and renal disease since childhood. On ocular examination, the best corrected Snellen visual acuity was 1/10 in both eyes. Slitlamp biomicroscopy examination revealed anterior and posterior lenticonus in both eyes. Retinal flecks a spare of bilateral perimacular areas were detected on fundoscopy. On systemic examination, sensorineural hearing loss was detected by audiometry. He had developed end-stage renal failure which required hemodialysis for three years.