Dergiler / Türk Oftalmoloji Dergisi / 2012 / Cilt: 42 - Sayı: 6
Ocular problems in triple-a syndrome and their management
- Sayfa
- 492–494
- DOI
- —
Özet
Triple A (Allgrove sendromu) nadir rastlanan, otozomal resesif olarak kalıtım gösteren ve adrenal yetmezlik, alakrima ve akalazya ile karakterize bir sendromdur. Bu olgu sunumunda bir Triple A sendromu vakası sunuyor ve hastalığın göz bulguları ile tedavi seçeneklerini tartışıyoruz. Klasik Triple A üçlemesine ek olarak, hastamızda geniş açılı intermitan ekzotropya mevcut idi. Adrenal yetmezlik için oral steroid ve kuru göz için suni gözyaşı kullanmakta idi. Ameliyat ekzotropya nedeni ile planlandı. Punktum plak yerleştirilmesi, iki taraflı dış rektus geriletmesi ile beraber gerçekleştirildi. Postoperatif takipte tatmin edici seviyede füzyonal konverjans gözlendi, yakın ve uzak kayma açıları ±10 prizm dioptri (PD) aralığında idi. Hastanın kuru göz şikayetlerinde önemli derecede azalma oldu. Triple A (Allgrove sendromu) eğer teşhis edilmez ise ölümcül olan nadir rastlanan bir sendromdur. Triple A’da görülen kseroftalmi tedavisinde punktum plakları uygun seçenektir. Ekzotropya ameliyatı ve punktumlara plak yerleştirilmesi cerrahi gereken olgularda genel anestezi altında eşzamanlı olarak yapılabilir.
Abstract
Triple-A syndrome (Allgrove syndrome), is a rare autosomal recessive syndrome that is characterized by adrenal insufficiency, alacrimia and achalasia. In this report, we present a case of triple-A syndrome and discuss the ocular manifestations of the diseases along with evaluation of the therapeutic options. In addition to the classic triad of triple-A syndrome, our patient had intermittent exotropia. The patient was receiving oral steroids for adrenal insufficiency and artificial tear drops for eye dryness. Surgery was planned for exotropia. Punctum plug insertion was made simultaneously with bilateral lateral rectus recessions. Postoperative follow-up revealed near and distant horizontal deviation at the interval of ±10 PD. The patient’s complaints about eyes regressed significantly as well. Triple-A syndrome is a life threatening and rare disorder that could be fatal when undiagnosed. Punctum plugs are convenient therapy option for the treatment of xerophthalmia encountered in triple-A syndrome. With strabismus surgery including punctum plug insertion, any other surgery can be simultaneously carried out during a single session of general anesthesia.