Psödoksantoma Elastikum Hastalarında Kuyruklu Yıldız (Comet) Bulgusu

Özet

Psödoksantoma elastikum (PKE) deri, kardiyovasküler sistem ve göz tutulumu olan multisistemik, genetik bir hastalıktır. PKE göz dibindeki temel bulgularını Bruch membranını etkileyerek yapar. Göz dibinde yol açtığı en önemli bulgu anjiyoid striyadır. Diğer önemli göz bulgularından bazıları ise peau d'orange, optik disk druzeni, patern distrofi benzeri görünüm, kuyruklu yıldız (comet) bulgusu ve koroid neovaskülarizasyonudur. Kuyruklu yıldız bulgusu PKE hastalığı için patognomoniktir. Göz dibinde anjiyoid striyalar görülen hastalarda beraberinde deri lezyonlarının varlığı ile akla PKE gelmelidir. Bu makalede kuyruklu yıldız bulgusu olan iki olgu sunulmaktadır

Abstract

Pseudoxanthoma elasticum (PXE) is a genetic multisystemic disorder affecting the skin, eyes and cardiovascular system. Basic fundoscopic findings in PXE result from Bruch’s membrane involvement. The most important fundoscopic findings are angioid streaks. Other significant ocular findings are peau d’orange appearance, optic disc drusen, pattern dystrophy-like macular appearance, comet lesions, and choroidal neovascularization. Comet lesions are a pathognomonic ocular finding for PXE. The presence of both angioid streaks in the fundus and typical skin lesions should alert clinicians to PXE. Herein, we present two PXE cases with comet lesions