Bietti Kristallin Distrofisinde Retinal Fonksiyonun Objektif Tayini

Özet

Bilinen oftalmolojik veya sistemik bir rahatsızlığı olmayan 44 yaşında kadın hasta her iki gözde ilerleyici görme kaybı ve gece görememe şikayeti ile başvurdu. Görme keskinliği sağ gözde 0,6, sol gözde 0,2 idi. Fundus muayenesinde her iki gözde fundusta sarı renkli parlak kristaller görüldü. Bunun yanı sıra yer yer retina pigment epiteli ve koryokapillaris atrofi alanları mevcut idi. Tam-alan flaş elektroretinogram testinde rod ve kon yanıtları baskılanmış idi. Multifokal elektroretinogram testinde foveada daha şiddetli olmak üzere perifere doğru gidildikçe düzelen ancak normal değerlerle karşılaştırıldığında düşük olan amplitütler saptandı. Optik koherens tomografide retinada çok sayıda hiperreflektan lezyonlar izlendi. Olgunun bulgu ve semptomları, klinik oküler elektrofizyoloji sonuçlarıyla ilişkilendirilerek Bietti'nin kristallin distrofisinde tanı ve takipte oküler elektrofizyolojinin rolünü tartışmak amaçlandı.

Abstract

A 44-year-old female patient without any known systemic or ocular disease presented with progressive visual loss and night vision disturbance. Visual acuity was 0.6 in the right eye and 0.2 in the left eye. Tiny, yellow crystalline deposits were seen on fundus examination. In addition, areas of retinal pigment epithelium and choriocapillaris atrophy were detected. Rod and cone responses were depressed in full-field flash electroretinogram. Multifocal electroretinogram testing showed severe foveal function disturbance with less severe but still depressed responses toward the periphery. Multiple hyperreflective lesions were detected in the retina in optical coherence tomography. We aimed to present the role of ocular electrophysiology by comparing the patient's signs and symptoms with her ocular electrophysiological test results.