İnvers Retinitis Pigmentosa, Skleromalazi ve Neovasküler Glokomun Olağandışı Birlikteliği

Unusual Association of Inverse Retinitis Pigmentosa, Scleromalacia, and Neovascular Glaucoma

Özet

İnvers retinitis pigmentosa tanısı konulmuş 31 yaşındaki kadın hasta, ciddi ağrı ve görmede azalma şikayetleri ile başvurdu.Biyomikroskopik muayenesinde üst kadranda limbus üzerinde geniş skleromalazi alanı, minimal Descemet membran katlatıları, aközflare, rubeosis iridis ve matür kataraktın mevcut olduğu görüldü. Göz içi basıncı 39 mmHg olan olgunun klinik tablosu neovaskülerglokom ile uyumlu bulundu. Gözdeki ağrıyı dindirmek için uygulanan akut tedavinin ardından, ön kamaraya bevacizumab enjeksiyonuyapıldı. Enjeksiyon sonrası ilk haftada rubeosis iridisin büyük ölçüde gerilediği ve göz içi basıncının 21 mmHg’ye gerilediği görüldü.Enjeksiyon sonrası birinci ayda stabil göz içi basıncının sürdürülmesi üzerine antiglokomatöz tedavi sonlandırıldı. Biyomikroskopikmuayenede saydam kornea, normal ön kamara derinliği ve matür katarakt mevcutken, ultrasonografide arka segment ekojenitesinde birdeğişiklik olmaksızın uzun aksiyel uzunluk tespit edildi. Tek doz bevacizumab enjeksiyonundan 3 yıl sonra gerek ön kamara açısındagerekse iris yüzeyinde neovaskülarizasyon görülmezken, göz içi basıncının normal sınırlarda olduğu görüldü. Bu olgu takdiminin enönemli özelliği neovasküler glokom, skleromalazi ve inverse retinitis pigmentosa arasındaki olağandışı birlikteliği göstermesidir.

Abstract

A 31-year-old woman with inverse retinitis pigmentosa presented with severe ocular pain and ingrained visual loss. Biomicroscopy revealed a large scleromalacia area above the superior limbus, minimal Descemet’s membrane folds, aqueous flare, rubeosis iridis, and mature cataract. Intraocular pressure was 39 mmHg, and the clinical picture was consistent with neovascular glaucoma. After immediate medication to reduce ocular discomfort, an anterior chamber bevacizumab injection was performed. At 1 week post-injection, the rubeosis iridis had largely regressed and intraocular pressure was 21 mmHg. At post-injection 1 month, antiglaucomatous medication was discontinued because intraocular pressure was stable. Clear cornea, normal anterior chamber depth, and mature cataract were seen via biomicroscopy, and increased axial length with no significant change in posterior segment echogenicity were observed on ultrasonography. Three years after the single dose of bevacizumab, neovascularization was not seen in either the anterior chamber angle or on the iris surface, and intraocular pressure remained within normal range. The most important aspect of this case report is that it is the first to show an unusual association between neovascular glaucoma, scleromalacia, and inverse retinitis pigmentosa.