Tip 2 Neovaskülarizasyonun Nadir Bir Sebebi: Unilateral Retina Pigment Epitel Disgenezisi

A Rare Cause of Type II Neovascularization: Unilateral Retinal Pigment Epithelium Dysgenesis

Özet

Unilateral retina pigment epitel disgenezisi (URPED) ilk kez 2002’de tarif edilmiş çok nadir rastlanan bir klinik durumdur. Patognomonik sayılabilecek muayene ve görüntüleme bulguları tanıyı kolaylaştırmaktadır. Bu yazıda URPED’nin komplikasyonu olarak tip 2 neovaskülarizasyon (NV) gelişmiş 32 yaşında bir olgu sunulmaktadır. Altı aylık intravitreal bevacizumab enjeksiyonu sonrası, ilk muayenede 20/32 olan görme keskinliğinin 20/20’ye yükseldiği ancak optik koherens tomografi bulgularının kısmi olarak düzeldiği izlenmiştir. Burada amaçlanan patogenezi ve prognozu tam olarak bilinmese de özellikle gençlerde görme kaybına sebep olan URPED ve sekonder gelişen tip 2 NV’nin vurgulanmasıdır.

Abstract

Unilateral retinal pigment epithelium dysgenesis (URPED) is a very rare clinical condition first described in 2002. Fundus examination and imaging findings are almost pathognomonic and can facilitate diagnosis of this uncommon disease. In this article, we present a 32-year-old patient who developed type II neovascularization (NV) as a complication of URPED. After 6 months of monthly intravitreal bevacizumab injection, visual acuity increased from 20/32 to 20/20 but optic coherence tomography findings were partially improved. The aim of this report is to highlight URPED and secondary type 2 NV, the pathogenesis and prognosis of which are unknown but which cause visual loss especially in the younger population.