Ön Persistan Fetal Damar Sendromunda Psödo-hyaloid Sap: Olgu Sunumu

Pseudo-hyaloidal Stalk in Anterior Persistent Fetal Vasculature: A Report of Two Cases

Özet

Persistan fetal damar (PFD) sendromu, fetal hiyaloid sistemin anormal regresyonu ile karakterize olup değişken formlarda ortaya çıkabilmektedir. Bu raporda arka kapsül defekti ve Cloquet kanalı boyunca yerleşmiş ektopik lens materyali ile ilişkili iki atipik olgu ele alınmaktadır. Bilateral total katarakt ile başvuran olguların ultrasonografisinde optik sinir başından retrolental alana uzanan hiyaloidal sap izlendi. Lensektomi sırasında lens partiküllerinin mid-vitreustan öne, aspirasyon portuna doğru hareket ettiği ve arka kapsülün gelişimsel olarak kusurlu olduğu görüldü. Patolojik damar yapısı olmadığı, bunun yerine lens materyalinin arka kapsüldeki açıklıktan Cloquet kanalını kısmen doldurduğu ve cerrahi öncesi ultrasonografide yalancı sap görünümü oluşturduğu saptandı. Bu olgular üzerinden PFD sendromu spektrumunun daha iyi anlaşılması ve altta yatan olası mekanizmaların tartışılması amaçlanmıştır. Anahtar Kelimeler: Konjenital katarakt, Cloquet kanalı, persistan fetal damar sendromu, persistan hiperplastik primer vitreus, anatomik varyasyon

Abstract

Persistent fetal vasculature (PFV) syndrome is characterized by abnormal regression of the fetal hyaloid system and may occur in various forms. In this report, two atypical cases associated with posterior capsular defect and ectopic lens material located along Cloquet’s canal are discussed. Ultrasonography of these patients presenting with bilateral total cataracts revealed a hyaloidal stalk extending from the optic nerve head to the retrolental area. During lensectomy, it was observed that lens particles were moving anteriorly from the central mid-vitreous to the aspiration port and that the posterior capsule was developmentally defective. There was no pathological vascular remnant, rather the lens material partially filled Cloquet’s canal through the opening in the posterior capsule and created a pseudo-stalk appearance on the preoperative ultrasonography. We aim to discuss possible mechanisms underlying these cases, which may help to improve our understanding of the PFV spectrum. Keywords: Congenital cataract, Cloquet’s canal, persistent fetal vasculature, persistent hyperplastic primary vitreous, anatomical variation