Bilateral Olarak Üst ve Alt Göz Kapaklarını Tutan Sistematize Epidermal Nevüs Sendromu

Systematized Epidermal Nevus Syndrome Involving the Upper and Lower Eyelids Bilaterally

Ayşe BOYVAT, Melek Banu HOŞAL, Cevriye CANSIZ ERSÖZ, Özlem BİÇER, Aylin OKÇU HEPER

Özet

Yirmi dokuz yaşında bir kadın erken çocukluk döneminden beri her iki göz kapaklarında, koyu renkli ve kabarık lezyonların olması yakınmasıyla başvurdu. Bilateral olarak, üst ve alt göz kapaklarında, kapak kenarları boyunca uzanan diffüz, hiperpigmente ve verrüköz lezyonlar vardı. Hastanın jeneralize tonik-klonik nöbet öyküsü vardı. Dermatolojik muayenede boyun, gövde ve kollarda Blaschko çizgileri boyunca dizilmiş hiperpigmente verrüköz plaklar gözlendi. Bu bulgularla epidermal nevüs sendromu (ENS) tanısı kondu. Göz kapağı lezyonları cerrahi olarak küçültüldü. Histolojik incelemede, lineer verrüköz epidermal nevüsle uyumlu olarak parakeratoz, akantoz ve papillomatoz odakları ile hiperkeratoz saptandı. Postoperatif rezidüel lezyonlar oral asitretin tedavisine (10 mg/kg/gün, 2 ay) cevap vermedi. Sistematize ENS, nadir olarak, her iki tarafta üst ve alt göz kapaklarında lineer verrüköz nevüslere neden olabilir. Bu olgular göz dışı anomaliler açısından araştırılmalı ve deri lezyonlarının olası malign transformasyonu açısından takip edilmelidir

Abstract

A 29-year-old woman presented with dark-colored raised lesions on both eyelids since early childhood. Ophthalmological examination revealed pigmented verrucous lesions on her upper and lower eyelids bilaterally. The patient had a history of generalized tonic-clonic seizures. Dermatological examination revealed hyperpigmented verrucous plaques arranged along lines of Blaschko on the neck, trunk, and arms. On the basis of these findings, the diagnosis of epidermal nevus syndrome (ENS) was made. She had surgery for debulking of the lesions. Histological analysis revealed hyperkeratosis with foci of parakeratosis, acanthosis, and papillomatosis, consistent with linear verrucous epidermal nevus. Postoperative residual lesions did not respond to oral acitretin therapy (10 mg/kg/day for 2 months). Systematized ENS can rarely cause linear verrucous nevi on the upper and lower eyelids on both sides. These patients should be investigated for accompanying systemic anomalies and followed for potential malignant transformation of the skin lesions.