Bilateral Santral Retinal Arter Tıkanıklığı Olarak Bulgu Veren ANCA Negatif Churg-Strauss Sendromu: Olgu Sunumu

ANCA-Negative Churg-Strauss Syndrome Presenting as Bilateral CentralRetinal Artery Occlusion: A Case Report

Özet

Kırk iki yaşında henüz Churg-Strauss sendromu (CSS) tanısı almamış erkek hasta bilateral santral retinal arter tıkanıklığı (SRAT) ile başvurdu. Tıbbi öyküsünde bronşiyal astım ve düzensiz prednizolon kullanımı mevcuttu ancak aterosklerotik risk faktörü yoktu. İlk muayenede görme keskinliği (GK) sağ gözde el hareketlerini algılama ve sol gözde parmak sayma düzeyindeydi. Fundoskopide sağ gözde retinada soluklaşma ve kiraz kırmızısı bir nokta izlenirken, sol gözde fundus normaldi. Göz küresi masajı ve sistemik göz içi basıncı düşürücü ajanlardan sonra GK düzeldi. Tedavinin 5. gününde sağ tarafta ekstremite güçsüzlüğü ve sağ ayakta purpura gelişti. Elektromiyografide mononöritis multipleks saptandı. Laboratuvar tetkiklerinde eozinofili (%52) olduğu görüldü. Etiyoloji araştırılırken saptanan hipereozinofili, bronşiyal astım, mononöritis multipleks, vaskülitik purpura ve sinüzite dayanarak hastaya Amerikan Romatoloji Derneği tanı kriterlerine göre CSS tanısı konuldu. İntravenöz 1 g/gün metilprednizolon ardışık olarak 3 gün süreyle verildi ve aylık 1 g siklofosfamid başlanarak 6 ay boyunca devam edildi. Düşük ayak ve vaskülitik purpura 7 gün sonra geriledi ancak görme keskinliğinde daha fazla düzelme olmadı. Sonuç olarak, bilateral SRAT’de aterosklerotik risk faktörü yoksa CSS predispozan faktör olarak düşünülmeli ve araştırılmalıdır

Abstract

A 42-year-old man with undiagnosed Churg-Strauss syndrome (CSS) developed bilateral central retinal artery occlusion (CRAO). His medical history included bronchial asthma and irregular prednisolone usage but no atherosclerotic risk factors. At presentation, visual acuity (VA) was hand motion in the right eye and counting fingers in left eye. On fundoscopy, retinal whitening and a cherry red spot were observed in the right eye, while the fundus was normal in the left eye. After eyeball massage and systemic intraocular pressure lowering agents, his VA improved. On day 5 of treatment, he experienced right limb weakness and purpura on his right foot, and electromyography revealed mononeuritis multiplex. Laboratory tests indicated eosinophilia (52%). Based on the presence of hypereosinophilia, bronchial asthma, mononeuritis multiplex, vasculitis purpura, and sinusitis that was detected during etiological investigations, the patient was diagnosed as having CSS according to the American College of Rheumatology diagnostic criteria. Intravenous methylprednisolone 1 g/ day was administrated for 3 consecutive days and 1 g cyclophosphamide was started and continued monthly for 6 months. Foot drop and vasculitic purpura improved after 7 days, but there was no further improvement in visual acuity. In conclusion, in the presence of bilateral CRAO and lack of atherosclerotic risk factors, CSS should be considered as a predisposing factor and investigations should be conducted accordingly.