Kranial malign melanom-nörokutanöz melanozis: İki olgu sunumu

Dalkılıç Mehtap ÇALIŞ, Varol ÇALIŞ, Damlanur SAKIZ, Murat TAŞKIN, Oktay İNCEKARA, Nihan AKSAKALLI

Özet

Nörokutanöz melanozis; büyük veya çok sayıda pigmente konjenital nevüsler ve melanin içeren hücrelerin leptomeninkslerde aşırı proliferasyonu ile karekterize, seyrek görülen konjenital bir sendromdur. Yetişkin olgular oldukça seyrektir. Bu nedenle bu iki olgu sunulmuş ve literatür gözden geçirilmiştir. 20 yaşında erkek hastada, intrakranial sol temporoparietal bölgede kitle tespit edildi. Sırtında iki adet ve sağ uyluk arkasında bir adet konjenital nevüs mevcuttu. 45 yaşında erkek hastada, intrakranial sağ frontal bölgede tümöral kitle; sol lumbal bölgede, ve sol ayağında iki adet konjenital nevüs mevcuttu. Hastaların her ikisi de cerrahi rezeksiyonu takiben eksternal radyoterapi, kombine biyokemoterapi ve hormonoterapi ile tedavi edildi. Nörokutanöz melanozis'te intrakranial malign melanom insidansı dikkate değerdir. Günümüzde küratif tedavisi yoktur. Kranial malign melanömlar için radyoterapi en sık kullanılan tedavi şeklidir. Kemoterapilerin hormonal tedavi ile kombinasyonu iyileşmeyi arttırır.

Abstract

Neurocutaneous melanosis is a rare congenital syndrome characterised by large or numerous congenital pigmented nevi and excessive proliferation of melanin-containing cells in the leptomeninges. Adult cases are very rare. Therefore these two cases were presented and the literature was reviewed. A 20 year-old male patient had a intracranial mass in the left temporoparietal region. He had two congenital nevi on back and a small nevus on the right thigh posterior. A 45 year-old male patient had a intracranial tumoral mass in the right frontal region and two congenital nevi on the left lumbal region and left food. Both of them were treated with surgical resection followed by external radiotherapy, combined biochemotherapy and hormonal therapy. The incidence of intracranial malignant melanoma in neurocutaneous melanosis is remarkable. At present there is no curative treatment. Radiotherapy is the most frequently used treatment for brain malignant melanomas. The combination of chemotherapy with hormonal therapy yields further improvement.