Kordomaya Moleküler Yaklaşımlar

Ömer Faruk BAYRAK, Ayşegül KUŞKUCU, Uğur TÜRE, Emre Can TÜYSÜZ, Özlem TÜRKSOY, Şükrü GÜLLÜOĞLU

Özet

Kordoma, embriyonal notokord kalıntılarından köken alan, aksiyal iskelet boyunca yerleşim gösteren, genellikle düşük dereceli, kalsifiye olmuş ve lobüllerden meydana gelen kemik doku içinde yerleşimli bir iskelet tümörüdür. Bu derlemenin amacı kordoma tümör biyolojisi, tanı ve tedavisi konusunda modern genetik-moleküler biyolojik çalışmaların bulgularını özetlemektir. Kordoma moleküer biyolojisi konusundaki gelişmeler, hücre biyolojisini ilgilendiren farklı başlıklar altında ele alınmıştır. Kordomaların başlangıcında ve ilerlemesinde farklı çalışma gruplarının saptadığı genetik değişimler ve moleküler yolaklar üzerine ortaya çıkan görüşler açıklanmıştır. Kordomanın başlangıcı ve gelişimi konusundaki bilgimiz moleküler biyolojik yöntemlerin kullanımı sonrasında belirgin şekilde artmıştır. Fakat bu bilgi hastalığın daha etkin tedavisini sağlayabilecek noktaya gelmemiştir. Hastalığın daha iyi anlaşılabilmesi ve daha etkin tedavi yöntemlerinin uygulanabilmesi için kordomalardaki moleküler yolakların daha kapsamlı bir şekilde araştırılması gerekmektedir.

Abstract

A chordoma originates from remnants of the embryonic notochord and is located along the axial skeleton. This is a tumor of the skeleton that is usually low grade and is made of calcified lobules within the bone. This paper aims to review current molecular biological advances on the tumor-biology, diagnosis and treatment of chordomas. Advances in chordoma molecular biology are reviewed under different headings corresponding to various processes of cellular biology. Genetic and molecular biological findings of various study groups and the current take on these findings are summarized. Our understanding on the origin and development of chordomas has increases substantially after the application of molecular biological technology. However, these advancements have not yet resulted in novel and effective treatment strategies. Further studies are required to design effective treatment strategies for chordomas.