Bilateral Koronal Sinostoz: Brakisefali

Özet

Her iki koronal sütürün prematür füzyonu, "brakisefali" adı verilen bir kafa şekline neden olur. Bu, ön fossanın büyümesinin kısıtlanmasına neden olur ve bu da normal kafatasından daha kısa ve geniştir. Genişlemiş supraorbital rim, düz, elonge frontal kemik, oksiputta düzleşme, bitemporal protrüzyon, anteriora kaymış verteks elonge kafatası ve harlequin deformiteleri gösterir. Bunu telafi etmek için kafatasında dikey büyüme meydana gelir ve buna da turrisefali denir. Bilateral koronal sinostoz sıklıkla Crouzon, Apert, Saethre-Chotzen, Muenke ve Pfeiffer gibi sendromlu hastalarda görülür. Bu hastalar, erken kapanan ek sütürlere de sahip olabilirler. Cerrahi tedavi, kafatasının ön kısmını genişletmeyi amaçlayan frontoorbital ilerletme ve kranial şekillendirmeden oluşur

Abstract

The premature fusion of both coronal sutures leads to a head shape called “brachycephaly.” This causes restriction of growth of the anterior fossa resulting in a skull shape that is shorter and wider than normal. Enlarged supraorbital rim, flat and elongated frontal bone, occipital flattening, bitemporal protrusion, anteriorly shifted vertex, elongated skull and harlequin deformities can be present. This is followed by compensatory vertical growth called turricephaly. Bilateral coronal synostosis is often seen in patients with associated syndromes such as the Crouzon, Apert, Saethre-Chotzen, Muenke and Pfeiffer syndromes. These patients can also have additional sutures that are prematurely closed. Surgical treatment consists of fronto-orbital advancement and cranial vault reconstruction aimed at enlarging the anterior portion of the skull