Düşük Gradeli Gliomların Moleküler Biyolojisi

Özet

Düşük gradeli gliom (DGG) kavramı gliomların patolojik sınıflamasının evrilmesi sonucunda oluşmuş klinik bir tanımlamadır. Bu kavramla tanımlanan tümörler benzer patolojik görünüme rağmen, anatomik yerleşim, klinik davranış ve tedaviye cevap açısından belirgin farklılıklar gösterirler. Bu derlemenin amacı, DGG tanımlamasının tarihçesi gözden geçirmek ve moleküler biyolojik bulguların ışığında bu sınıflamanın eksikliklerini ortaya koymak ve tümör biyolojisi merkezli tümör grup tanımlamaları yapmaktır. 1863 yılındaki ilk tanımlamadan beri gliomların benign ve malign davranışlı türleri olduğu bilinmektedir. Yıllar içinde farklı tümör antiteleri bu sınıflamanın içinde özgün patolojik-klinik antiteler olarak özelleşmiştir. Güncel moleküler gelişmeler de yeni tümör antiteleri belirlemekte ve DGG tanımlamasını gereksiz kılmaktadır. DGG bugünkü anlayışta IDH-mutant gliomlar olan diffüz astrositom ve oligodendrogliomlardan ve patolojik olarak bu tümörlerle karışan glioblastom ve diğer minör tümör gruplarından oluşturulur. Moleküler belirteçler sayesinde gliom tümör biyolojisinin çok daha net bir şekilde ortaya konulması mümkün olmuştur.

Abstract

Low grade glioma (LGG) is a clinical definition that has originated from clinical modification of a pathological diagnosis. Tumors defined by this term vary according to anatomical location, clinical behavior and response to treatment. This review aims to define the historical evolution and the shortcomings of the LGG term, define clinically relevant molecular subsets and propose an alternate classification. Benign and malignant forms of brain tumors were known since 1863. Through the years several unique tumor biologies were defined and excluded from this classification. Novel molecular entities have defined further clinically relevant subsets and have made LGG definition obsolete. The LGG term harbors astrocytomas, oligodendrogliomas and other tumors that mimic these two entities (glioblastomas, expansile gliomas etc). Molecular markers have enabled a clinically much more relevant definition of gliomas.