Gliom Gelişiminde Genetik Yatkınlığın Rolü

Özet

Kanserlerin bazı ailelerde daha sık görülmesi bir kansere yatkınlık durumunun olabileceğini akla getirir. Klasik bilgiye göre, diğer bir çok kanser için gösterilmiş olan bu yatkınlık durumu, glial tümörlerin ancak küçük bir kısmında gözlemlenir. Klasik epidemiyolojik çalışmalar gliomların ancak %5-10 gibi bir kısmında ailesel kalıtımın rol oynadığını göstermiştir. Buna karşılık son yıllarda yapılan moleküler genetik çalışmalar genetik faktörlerin gliom gelişiminde de önemli bir rol oynayabileceğini göstermiştir. Bu derlemede gliomların genetik yatkınlığı konusundaki güncel bilgi özetlenecektir. Kanser yatkınlığında rol oynayan mekanizmalar ve bu konudaki kavramlar öncelikle anlatılacak ve ardından gliomlar konusundaki spesifik bilgi ele alınacaktır. Glial tümörlerde ailesel yatkınlığın en kolay ve en net şekilde gözlendiği durum mendelian olarak kalıtılan kanser yatkınlık genleridir. Bu genlerin kalıtılması çoğu zaman birden çok organ sistemini etkileyen sendromlara yol açar. Buna karşılık poligenik kalıtımın etkisini izlemek ve öngörmek sendromik olgulardaki kadar kolay değildir. Fakat hedefli ilaç tedavilerinin gelişmesi ile poligenik kalıtımda rol oynayan faktörlerin farklı tedavilere yanıt verme potansiyeli olan bir hasta grubunu gösterebildiği farkedilmiştir. Kısaca, gliomların gelişimi konusunda genetik yatkınlık önemli bir rol oynar.

Abstract

Frequent occurrence of cancer in certain families signifies familial inheritance of cancer. The classical knowledge indicated that such familial inheritance is rare in gliomas. Familial factors play a role in 5-10% of gliomas. However more recent molecular studies have shown that genetic factors may have a more significant role in glioma development. This review will summarize the current understanding in glioma inheritance. Concepts and mechanisms known in cancer predisposition will be discussed and specific findings on gliomas will be presented in this paper. Glioma inheritance is easily observed in cancer syndromes with mendelian inheritance that affect multiple organ systems. Observing the effect of polygenic inheritance is more complicated. With the development of targeted therapies that can specifically target inherited cases has created novel interest in these genetic changes. So, genetic inheritance plays an important role in gliomagesis.