Metopik Sinostosiz (Trigonosefali)

Özet

Trigonosefali metopik sütür bebeklik döneminde erken kapanmasına bağlı, yaşamın ilerleyen dönemlerinde kozmetik sorunlar, görmeve psikomotor sorunlara neden olmasının yanında, beyin gelişiminin engelleyebilen bir kraniyosinostoz tipidir. İzole olabileceği gibikompleks bir sendromun veya genetik sorunun parçası olarak da karşımıza çıkabilmektedir. Hipotelorbitalizm, bipariyetal genişleme,fronto-temporal daralma, supraorbital ve lateral orbital gerileme, orta hatta alında oluşan gemi omurgasını andıran görünümtrigonosefalide tipik bulgulardır. Trigonosefali tanı ve tedavisi pediatrik nöroşirürjinin konusu olmasına rağmen multidisipliner yaklaşımaltın standarttır. Tedavisinde radyoloji ile gözlemsel takibin yanında, kompleks cerrahilere kadar gidebilen tedaviler yer almaktadır.Derlemede tanım, semptom ve bulguların yanında görüntüleme, indeksler ve tedavi yöntemleri de açıklanmıştır.

Abstract

Trigonocephaly is a type of craniosynostosis that can inhibit brain development, as well as causing cosmetic problems and psychomotor problems later in life due to early closure of the metopic suture in infancy. It may be isolated or may appear as part of a complex syndrome or a genetic problem. Hypotelorbitalism, biparietal enlargement, fronto-temporal constriction, supraorbital and lateral orbital regression, and midline forehead spine-like appearance are typical findings in trigonocephaly. Multidisciplinary approach is the gold standard in the diagnosis and treatment. Patient management can range from observational follow-up with radiology to treatment with complex surgeries. In this review, the imaging, indexes and treatment methods are explained in addition to the definition, symptoms, and findings.