Kranial pager hastalığı: Olgu sunumu

Turgut KARAGÖL, Tuğba EYİİPGİL, Cansever TURGUT, H. Ali ERDOĞAN, Fazilet HIZ, Meral ÇINAR

Özet

Bilimsel zemin: Paget hastalığı, çoğunlukla asemptomatiktir. Nörolojik sendromlar yaygın değildir, ancak başağrısı, demans, beyin sapı ve serebel-lar disfonksiyon, kranial nöropatiler, miyelopati, kauda equina sendromu ve radikülopatiler görülür. Küme Tipi başağrısı tanısıyla semptomatik tedavi görmekte olan, ancak kliniğimizde yatırılarak klinik bulguları, laboratuvar ve radyolojik sonuçlarına göre kranial Paget tanısı konulan olgumuz bildirilmiştir. Amaçlar: Küme tipi başağrısı olan olgumuzda, kranial Paget hastalığına bağlı, karakterleri farklı olan başağrılarını ve diğer özelliklerini tartışmayı amaçladık. Sonuçlar: 61 yaşında bayan olgu küme başağrısı tanısı ile tedavi görmekte iken, üç ay önce başlayan sağ orbitofrontal bölgeye lokalize, devamlılık gösteren ağrı, tinnitus ve işitme azlığı yakınması ile incelendi. Nörolojik muayenede başağrısına ek olarak sol kulakta sensörinöral, sağ kulakta mikst tip işitme kaybı mevcuttu. Serumda alkalen fosfataz, idrarda deoxipridinolin değerleri yüksekti. Kranial grafide, yaygın osteoporosis circum-scripta, osteolitik alanlar, petroz kemikte sklerozis, kafa kaidesinde dipleo mesafesinde artış, frontal kemiğin sağ alt yarısında yaygın "cotton wool" kaba granüler osteolitik alanlar ve baziler invaginasyon mevcuttu. Lomber 2.-3. vertebrada, semptom vermeyen bone-within-bone görünümü vardı. Kemik sintigrafisinde, kafa kemiklerinde ostooblastik aktivite tutulumları dışında diğer kemikler normaldi, incelemeler sonucu, başağrısının küme başağrısı ve kranial Paget hastalığı gibi farklı iki nedenden kaynaklandığı düşünüldü. Yorum: Paget hastalığında, kranial ağrılar, erken evrelerde aralıklı olup primer başağrıları (migren, küme, gerilim tipi) ile karışabilir. Geç dönemlerde ise, şiddetlidir ve devamlılık gösterir. Kranial ağrılar, olgumuzdaki gibi küme başağrısı ve kranial Paget birlikteliği gibi farklı nedenlere bağlı olabilir. Kranial ağrılarda diğer etiyolojik nedenlerin dikkate alınmasını vurgulamak istedik.

Abstract

Cranial Paget's Disease: A Case Report Scientific background: Paget's disease is mostly asymptomatic. Neurological syndromes are uncommon but include headache, dementia, brain stem and cerebellar dysfunction, cranial neuropathies, myelopathy, cauda equina syndrome and radiculopathies. While she was in a symptomatic treatment by the diagnosis of cluster headache, our case was hospitalized to our clinic and reported after diagnosed cranial Paget's disease according to the results of clinical, radiological and laboratory findings. Objectives: In our case of cluster headache, we aim to discuss the headaches that have different characters and the other properties due to Paget's disease. Results: While 61 year old female case was in the medical treatment of cluster headache, she was examined by the complaints of headache that was constant and localized on the right orbito-frontal region, tinnitus and hearing loss. On neurological examination, in addition to headache, she had mixed type hearing loss in the right ear, but sensorineural hearing loss in the left ear. Alcaline phosphatase levels were high in the serum and hydroxyprolin levels were high in the urine. In the cranial radiography, there was diffused osteoporosis, circumscripta, osteolytic areas, sclerosis in petrous bone, increasing diploe spaces in the skull base and diffuse cotton wool rough granular osteolytic spaces in the right lower part of frontal bone and basilar invagination. There was an appearance of bone-within-bone without any symptom in L2-L3 vertebrae. In her bone scintigraphy, other bones were normal but osteoblastic activity involvements in the head bones. After all the examinations of the headache, we thought that it was originated from two different causes like duster headache and cranial Paget's disease. Conclusion: In Paget's disease, cranial headaches are intermittent in early stages and may be confused by the primary headaches. In late stages, it is violent and continuous. Cranial headaches are due to different causes as cluster headache associated with cranial Paget's disease like our case. We wanted to emphasize the other etiologic causes to be considered in cranial headaches.