Wilson hastalığında difüzyon ağırlıklı manyetik rezonans görüntüleme

Özet

Bilimsel zemin: Difüzyon ağırlıklı MRG (DA-MRG)’de Wilson hastalığında izlenen sinyal intensite değişiklikleri histopatolojik düzeydeki değişikliklerin göstergesidir. AMAÇ: Bakır metabolizmasında bozukluk ile karakterize olan Wilson hastalığının beyin tutulumununda histopatolojik düzeyde olan değişikliklerin DA-MRG ile değerlendirilmesi ve klinik ile korelasyonu amaçlanmıştır. Gereç ve YÖNTEMLER: Santral sinir sistemi bulguları olan yaşları 8-27 arasında (ortalama 15) 8 hastanın rutin MRG tetkiki sonrasında elde olunan difüzyon MRG ve otomatik yapılan ADC (apparent diffusion coefficient) haritalaması sinyal intensite değişiklikleri açısından değerlendirildikten sonra ADC değerleri ölçülmüştür. Bu hastaların DA-MRG bulguları ile klinik bulguları korele edilmiştir. Yaşları 7-18 arasında (ortalama 14) normal MRG tetkiki olan 8 hasta kontrol grubu olarak alınmış ve bu hastaların da aynı lokalizasyonlardan ADC değerleri ölçülmüştür.SONUÇLAR: 3 hastada difüzyon kısıtlaması, 3 hastada difüzyon artışı izlenirken, 2 hastada difüzyon normal sınırlarda bulundu. Difüzyon kısıtlaması olan hastaların kliniğinin daha akut olduğu, artış olan hastalarda ise uzun süredir nörolojik tutulum olduğu öğrenildi. Difüzyonu normal olan hastaların kliniği ise subakut süreç ile uyumlu idi. Difüzyon kısıtlaması olan olgularda ADC değerleri 0.52x10-3 - 0.60x10-3 arasında (ortalama 0.55x10-3), difüzyon artışı olan olgularda ise 1.54x10-3 - 1.70x10-3 arasında (ortalama 1.62x10-3) bulundu. Difüzyon görüntülemede ve ADC haritalamasında herhangi bir sinyal değişikliği izlenmeyen 2 hastada ise ADC değerleri 0.82x10-3 ve 0.89x10-3 olarak hesaplandı. Kontrol grubunun ADC değerleri ise 0.79x10-3 ile 0.94x10-3 arasında değişmekteydi. YORUM: Difüzyon MRG’deki sinyal değişiklikleri Wilson hastalığında izlenen histopatolojik değişiklikleri yansıtır ve bu değişiklikler hastalığın süresi ile korelasyon gösterir

Abstract

Scientific BACKGROUND: The signal intensity changes on diffusion-weighted MRI (DW-MRI) in Wilson’s Disease show the histopathological changes. OBJECTIVE: To evaluate the histopathological changes of Wilson’s disease which are characterized by a disorder in copper metabolism by DW-MRI and correlate them with the clinical findings. MATERIALS-METHODS: DW-MRI of 8 patients aged 8-27 (mean 15) with central nervous system involvement were evaluated in terms of signal intensity changes and ADC (apparent diffusion coefficient) values were calculated. The clinical findings were correlated with the DW-MRI findings. The ADC values of a control group consisted of patients who had an MRI study for different reasons which revealed normal findings, were calculated for comparison. RESULTS: 3 patients had restricted, 3 patients had increased and 2 had normal diffusion. The clinical setting was acute in the patients with restriction and a long-lasting neurological deficit was present in the patients with increased diffusion. Patients with normal diffusion presented in the subacute phase. ADC values of restricted diffusion were between 0.52x10-3 - 0.60x10-3 (mean 0.55x10-3), and of increased diffusion were between 1.54x10-3 - 1.70x10-3 (mean 1.62x10-3). The ADC values of the patients with normal DW-MRI and ADC maps were between 0.82x10-3 and 0.89x10-3 similar to those of the control group which were between 0.79x10-3 and 0.94x10-3. CONCLUSION: DW-MRI reflects the histopathological changes in Wilson’s disease and these changes can be correlated with the duration of the disease.