Heerfordt sendromu: Olgu sunumu

Füsun Mayda DOMAÇ, Temel ÖZDEN, Gül KESKİN, Handan MIDIRLI, Tuğrul ADIGÜZEL

Özet

Heerfordt sendromu; ateş, parotis bezinde büyüme, anterior üveit ve fasiyal sinir felcinin kombinasyonundan oluşan bir nörosarkoidoz formudur. Sunduğumuz 38 yaşındaki kadın hastanın her iki gözde kızarıklık ve yanma, halsizlik, gece terlemeleri ve kilo kaybı şikayetleri başladıktan 20 gün sonra her iki kulak arkasında sert ağrılı şişlikler ortaya çıktığı öğrenildi. Üç hafta sonra sağ periferik fasiyal paralizi gelişen hasta polikliniğimize başvurmuştu. Fizik muayenede her iki parotis bezinde solid ve ağrılı kitleler palpe edildi. Nörolojik muayenesi sağ periferik fasiyal parezi dışında normaldi. Oftalmolojik muayenede bilateral anterior üveit saptandı. Kraniyal manyetik rezonans görüntüleme normaldi. Parotis manyetik rezonans görüntüleme tetkikinde her iki parotis bezinin boyutlarında artış, lobülasyon ve kistik lezyonlar ile heterojen kontrast tutulumu izlendi. Parotis biyopsisinde nonnekrotizan granülomatöz siyaladenit saptandı. Mediasten bilgisayarlı tomografi tetkikinde her iki akciğerde multipl nodüller mevcuttu. Laboratuvar tetkiklerinde C-reaktif protein 0.75, sedimentasyon 26 mm/saat ve anjiyotensin dönüştürücü enzim 83 U/L (N: 8-52 U/L) idi. Heerfordt sendromu tanısı konulan hastaya evre I sarkoidoz tanısına rağmen çoklu organ tutulumu nedeniyle 45 mg/gün steroid tedavisi başlandı. Sonuç olarak, Heerfordt sendromu nörosarkoidozun nadir bir formu olmakla birlikte fasiyal sinir paralizisi ayırıcı tanısında akla gelmelidir.

Abstract

Heerfordt syndrome is a form of neurosarcoidosis with the combination of fever, enlargement of the parotid gland, anterior uveitis, and facial nerve paralysis. We present a 38-year-old female patient who had a solid and painful swelling behind each ear 20 days after the complaints of redness of both eyes, fatigue, night sweat, and weight loss. Three weeks later, right facial paralysis developed, and the patient was seen in our outpatient clinic. On physical examination, bilateral solid and painful masses were observed on the parotid glands. Neurological examination was normal except for the right facial nerve paralysis. Ophthalmologic examination revealed bilateral anterior uveitis. Cranial magnetic resonance imaging was normal. On parotid gland magnetic resonance imaging, enlargement, lobulation and cystic lesions on both parotid glands with heterogeneous contrast involvement were observed. Parotid biopsy showed non-necrotizing granulomatous sialadenitis. There were multiple nodules on both lungs on mediastinum computerized tomography. Laboratory tests revealed: C-reactive protein 0.75 mg/dL, erythrocyte sedimentation rate 26 mm/hour and angiotensin-converting enzyme 83 U/L (N: 8-52 U/L) Though the patient, diagnosed as Heerfordt syndrome, had phase 1 sarcoidosis, she was treated with 45 mg/day steroid because of the multiple organ involvement. In conclusion, Heerfordt syndrome, a rare manifestation of neurosarcoidosis, must be kept in mind in the differential diagnosis of facial nerve paralysis.