The coexistence of generalized and lateralized periodic discharges: Report of two adult cases with SSPE and MELAS syndrome

Jeneralize ve lateralize periyodik deşarjların birlikteliği: SSPE ve MELAS sendromlu iki erişkin olgu sunumu

Özet

Bugüne kadar jeneralize ve lateralize periyodik deşarjların aynı EEG trasesinde eş zamanlı olarak ortaya çıkışı bildirilmemiştir. Burada, subakut sklerozan panensefalit ve MELAS sendromu gibi oldukça ender karşılaşılan tanılar almış iki erişkin olgu sunulacaktır. Her iki hastanın EEG’sinde eş zamanlı jeneralize ve lateralize periyodik deşarjlara rastlanmıştır. EEG görünümü benzer olmasına rağmen, intravenöz diazepam enjeksiyonu sonrası subakut sklerozan panensefalit olgusunda deşarjlar daha belirgin hale gelmiş, MELAS sendromlu olguda ise baskılanmıştır. Her iki hastada posterior yerleşimli lezyonları gösteren beyin MRG incelemesinde, subakut sklerozan panensefalit olgusunda subkortikal beyaz cevherin, MELAS sendromlu olguda ise korteksin ön planda tutulduğu görülmüştür. Ayrıca, MELAS sendromunda jeneralize periyodik deşarjlar ilk kez bildirilmektedir. Periyodik deşarjları oluşturan mekanizmalar henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Sunulan olguların, bu ender rastlanan EEG görünümlerini anlamaya katkı sağlayacağı düşünülmektedir.

Abstract

Generalized and lateralized periodic discharges have not been reported previously in the same EEG simultaneously. Here, we report two adult patients who suffered from rare clinical conditions [subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) and nitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS) syndrome]. Their EEGs showed the same pattern consisting of generalized periodic discharges and lateralized periodic discharges in the same EEG simultaneously. Although the appearances of the EEG were very similar, discharges became more prominent after intravenous diazepam injection in the case with SSPE but were suppressed in the case with MELAS. Lesions in the magnetic resonance imaging (MRI) were located posteriorly in both patients, involving mainly subcortical white matter in the case with SSPE, but mainly the cortical area in the case with MELAS. Generalized periodic discharges are also reported in MELAS for the first time. The underlying mechanisms of the genesis of periodic discharges are still not known, and these two patients may help us to learn more about these rare patterns.