Dergiler / Türk Nöroloji Dergisi / 2011 / Cilt: 17 - Sayı: 2
POEMS syndrome: Report of three cases with review of the literature
- Sayfa
- 110–118
- DOI
- —
Özet
Polinöropati (P), organomegali (O), endokrinopati (E), monoklonal gammopati (M) ve deri bulguları (S) ile karakterize POEMS send romu plazma hücre diskrazileri ile birlikte görülen nadir bir multisistem hastalığıdır. Literatürde yüzlerce hasta bildirilmesine rağmen prevalansı tam olarak bilinmemektedir. Burada bildirilen üç hasta (iki erkek bir kadın) Ocak 2005-Aralık 2009 tarihleri arasındaki beş yılda görülmüştür. Üç hastanın klinik, patolojik, radyolojik, laboratuvar ve terapötik özellikleri literatür bilgileri eşliğinde gözden geçi rilmiştir. Tanıya ulaşmak için bu hastalık tablosunun farkında olmak ve multidisipliner yaklaşım gereklidir.
Abstract
Polyneuropathy (P), organomegaly (O), endocrinopathy (E), monoclonal gammopathy (M), and skin changes(S) (POEMS) syndrome is a rare multisystemic disease that occurs in the setting of plasma cell dyscrasia. Several hundred cases have been reported in world literature. The exact prevalence is not known as the syndrome may be underreported. We reported three such cases (two males, one female) over a period of five years (January 2005 to December 2009). The clinicopathological, radiological, biochemical, and therapeutic outcome data of all the three cases are presented with a review of literature. Awareness about this entity and multidisciplinary approach is essential to make a diagnosis in these patients.