Dergiler / Türk Nöroloji Dergisi / 2021 / Cilt: 27 - Sayı: 1
Anti-glutamik Asit Dekarboksilaz Antikoru İlişkili Serebellar Ataksi: Olgu Sunumu
- Sayfa
- 85–87
- DOI
- —
Özet
Anti-glutamik asit dekarboksilaz antikorları (GAD-ab), çeşitli nörolojik durumlarla ilişkilidir. Stiff-person sendromu ve subakut serebellar dejenerasyonda yüksek GAD-ab titreleri gözlenmektedir. GAD-ab pozitif olan bu hastalarda tip 1 diabetes mellitus (T1DM) ve diğer otoimmün endokrinopatiler bir arada bulunabilir. Özgeçmişinde diabetes mellitus (DM) ve sigara kullanım öyküsü olan 62 yaşındaki hasta, 6 haftadır olan ve giderek ilerleyen yürüyüş ataksisi, sersemlik ve vertigo şikayetleri ile başvurdu. Nörolojik muayenesinde her yöne bakışta nistagmus, sol taraflı dismetri mevcuttu. Hasta çift taraflı destekle yürüyebiliyordu. Laboratuvar incelemelerinde serum ve BOS GAD-ab düzeyleri belirgin şekilde yüksekti. Serebral manyetik rezonans görüntülemesinde bir özellik saptanmadı. Eşlik eden otoimmün endokrin hastalıkların varlığı da araştırılan hastada T1DM ve Hashimoto tiroiditi saptandı. Paraneoplastik etiyolojiler dışlandı. Tedaviye intravenöz metilprednizolon başlandı. Yeterli klinik düzelme gözlenmemesi üzerine intravenöz immünoglobulin (IVIG) uygulandı. Yürüyüş ataksisinde hafif derecede iyileşme gözlenen hasta, ayda bir kez olmak üzere 1 gün boyunca 1 g/gün prednizon ve daha sonra 1 gün boyunca 400 mg/kg/gün IVIG tedavisi ile izlendi. Nadir bir hastalık olmakla birlikte, eşlik eden otoimmün hastalıkları olan ileri yaş kadın hastalarda, immünoterapinin erken başlatılması için GAD-antikoruna bağlı serebellar ataksi tanısı akılda tutulmalıdır.
Abstract
Anti-glutamic acid decarboxylase antibodies (anti-GAD-ab) are associated with various neurologic conditions. High titers of anti-GAD-abs are observed in stiff person syndrome and subacute cerebellar degeneration. Type 1 diabetes mellitus (T1DM) and other autoimmune endocrinopathies may coexist in patients who are anti-GAD-ab positive. Herein, we describe a 62-year-old female patient with a past medical history of diabetes mellitus (DM) and smoking, presenting with gradual progression of gait ataxia, dizziness, and vertigo for 6 weeks. A neurologic examination revealed gaze-evoked nystagmus and left-sided dysmetria. She could stand up only with double-sided support. Laboratory examinations showed remarkably increased serum and cerebrospinal fluid anti-GAD-ab levels. Cerebral magnetic resonance imaging was unremarkable. Coexisting autoimmune endocrine diseases were also investigated and the patient was also diagnosed as having T1DM and Hashimoto thyroiditis. Paraneoplastic etiologies were excluded. Treatment was started with intravenous methylprednisolone. Due to a lack of significant clinical improvement, intravenous immunoglobulin (IVIG) was administered. With minimal improvement of gait ataxia, the patient was followed with prednisone 1 g/day for 1 day and then IVIG 400 mg/kg/day for 1 day once per month. Although it is a rare disease, anti-GAD-ab-associated cerebellar ataxia should be considered, especially in female patients with coexisting autoimmune disorders, for prompt initiation of immunotherapy.