Cranial nerve ınjury as an ınitial sign of wegener granulomatosis: misdiagnosis and fatal course in two cases

Wegener granülomatosisin başlangıç bulgusu olarak kranial sinir tutulumu: yanlış tanı ve ölümcül seyreden iki olgu

Tolga KÖŞECİ, Kenan TURGUTALP, Engin KARA, Mehmet HOROZ, Ahmet KIYKIM, Ebru OĞUZ GÖK, İclal GÜRSES, Feray TABAKAN, Sezer TURGUTALP ÇİÇEKLİ, Arda YILMAZ

Özet

Wegener granülomatosis antinötrofil sitoplazmik antikorlarla ilişkili vaskülitlerde yüksek sıklıklagörülmekle beraber cilt, böbrek ve solunum sisteminin nekrotizan granülomatöz vasküliti ilekarekterizedir. Wegener granülomatosiste nörolojik tutulum %22 ile %54 arasında değişmektedir.Buna karşılık santral sinir sistemi tutulumu %2 ile % 8 arasında değişmektedir. Sistemik hastalıklarınbaşlangıç bulgusu olarak kranial sinir tutulumu oldukça nadirdir. Bir ya da daha fazla kranial sinirtutulumu Wegener granülomatosisinde nadiren görülür. Bu olguda kranial sinir tutulumlu, tedaviyedirençli, akut pulmoner-renal sendromlu Wegener granülomatosisi tartışmayı amaçladık.

Abstract

Highest prevalence of all antineutrophil cytoplasmic antibody associated systemic vasculitides is the Wegener granulomatosis, and it s typically characterized by a necrotizing granulomatous vasculitisof the respiratory tracts, kidneys, and skin. Neurologic involvement in Wegener granulomatosisranges from 22% to 54%, but central nervous system involvement is from 2% to 8%. Cranial nerveinvolvement as an initial sign with concomitant systemic disease is extremely rare. Involvement of oneor more cranial nerves is generally a seemingly isolated finding in Wegener granulomatosis. We presentWG cases that presented with treatment-resistant cranial nerve involvement and acute fatal pulmonary-renal syndrome.