Akut Böbrek Hasarı ile Gelen Primer Antifosfolipid Antikor Sendromu, Olgu Sunumu

Primary Antiphospholipid Antibody Syndrome Presenting with Acute Kidney Injury, Case Report

Özet

Antifosfolipid antikor sendromu (AFAS), fosfolipidlere bağlı plazma proteinlerine veya direkt olarak fosfopidlere karşı antikor gelişimi ile karakterize tablodur. AFAS, primer olarak oluşabileceği gibi, sistemik lupus eritematosus (SLE) ve diğer romatolojik hastalıklara, enfeksiyonlara ve bazı ilaçlara bağlı olarak sekonder formda meydana gelebilir. Glomerüllerde ve küçük arterlerde trombotik mikroanjiyopatisi olan hastalarda veya daha büyük damarlarda trombüsü olan hastalarda mutlaka anti koagülan tedavi verilmelidir. İmmünsüpresif tedavilerin ise antifosfolipid antikorlar üzerine çok az etkileri bulunmaktadır. AFAS'a bağlı akut böbrek hastalığında plazmaferez ve kortikosteroidlerin tedavide kanıta dayalı yerleri olmasa da kullanılabilmektedir. Olgumuzda, otuzsekiz yaşında, daha önceden trombotik olay öyküsü olan ve primer antifosfolipid antikor sendromu tanısı almış hastamızda gelişen akut böbrek hasarına yaklaşım deneyimimizi paylaşmayı planladık

Abstract

The antiphospholipid antibody syndrome (APS) is characterized by antibodies directed either at plasma proteins bound to phospholipids or at the phospholipids themselves. APS is referred to as primary when it occurs alone or secondary when found in association with systemic lupus erythematosus (SLE), other rheumatic diseases, certain infections and drugs. The treatment of APS patients is generally the same whether renal disease is present or not. Patients with evidence of thrombotic microangiopathy in the glomeruli and the small arteries or thrombi in the larger vessels must be treated with anticoagulant agents. Immunosuppressive therapy generally has little effect on antiphospholipid antibodies. Corticosteroids and plasmapheresis are of unproven value in the treatment of acute kidney injury related to APS, but are sometimes used by physicians in the treatment. In our case report, a 38-year-old female who had previously been diagnosed with primary APS came to our clinic with acute kidney injury. We intended to share our experience with this patient