CD 5 Pozitif Diffüz Büyük B Hücreli Lenfomalı Hastada Multiple Primer Ekstranodal Tutulum ve Hızlı İlerleyen Renal Yetmezlik

Rapidly Progressive Renal Failure and Multiple Primary Extranodal Involvement in a Patient with CD5 Positive Diffuse Large B Cell Lymphoma

Kenan KEVEN, Neval DUMAN, Şule ŞENGÜL, Seçil SARAL, Tolga AYDIN, Gülşah KAYGUSUZ, Gizem KUMRU, Şiyar ERDOĞMUŞ, Pelin ERTOP

Özet

CD5 pozitif diffüz büyük B hücreli lenfoma, diffüz büyük B hücreli lenfomanın agresif seyreden nadir bir subtipidir. Lenfomada ekstranodal tutulum genellikle hastalığın yayılımı sırasında sekonder olarak ortaya çıkar, fakat hastalık birçok ekstralenfatik organdan gelişebilir. Biz burada cilt ve böbrek tutulumunun eş zamanlı gözlendiği ve lenfomatöz infiltrasyona bağlı hızlı ilerleyen renal yetmezlikli primer ekstranodal lenfoma olgusunu sunmayı amaçladık. Renal biyopside CD20+ atipik lenfoid hücrelerin diffüz infiltrasyonu görüldü. Hasta rituksimab, siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin ve prednizolon ile tedavi edildi. Kemoterapi sonrası, klinik tabloda anlamlı iyileşme gözlendi.

Abstract

CD5 positive diffuse large B cell lymphoma is a very rare subtype of diffuse large B cell lymphoma withan aggressive lymphoid neoplasm. Extranodal involvement of lymphoma usually appears secondarily inthe setting of disseminated disease, but the disease may originate from various extralymphatic organs.We present a case of primary extranodal lymphoma with coexistence of skin and renal involvementwith rapidly progressive renal failure due to lymhpomatous infiltration. Renal biopsy revealed diffuseinfiltration of the renal parenchyma by CD20+ atypical lymphoid cells. The patient was treated withrituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisolone. After the chemotherapyregimen, a dramatic improvement in the clinical picture was noticed