Pulmoner arterden çıkan sol koroner arter anomalisine bağlı olarak gelişen bir dilate kardiyomiyopati olgusu

Özet

Pulmoner arterden çıkan anormal sol koroner arter (PAÇASKA), yenidoğan veya süt çocukluğu döneminde genellikle konjestif kalp yetersizliği, dilate kardiyomiyopati (DKMP) veya kardiyojenik şok gibi klinik görünümlerle ortaya çıkar. Solunum sıkıntısı ve huzursuzluk ve terleme şikayetiyle çocuk kardiyoloji polikliniğine baş vuran, 24 günlük bir kız çocuğunda ağır kalp yetersizliği saptanarak tedavi altına alındı. Nedene yönelik yapılan ileri tetkiklerde, pulmoner arterden çıkan sol koroner arter anomalisine bağlı ağır dilate kardiyomiyopati tanısı konulan hasta, nadir görülmesi ve dilate kardiyomiyopati ile ayırıcı tanısının belirgin zorluklar göstermesi nedeniyle sunuldu. Yenidoğan veya erken süt çocukluğu döneminde kalp yetersizliği ve DKMP bulguları olan hastada; sol ventrikülde dilatasyona eşlik eden hipertrofi, apikal bölgede anevrizma, mitral kordalar ve papiller kaslarda fibrozis bulguları saptanması halinde, mutlaka PAÇASKA düşünülmelidir.