Ehlers-Danlos sendromlu bir olguda koroner arter disseksiyonu nedeniyle gelişen akut miyokard infarktüsü

Acute myocardial infarction due to coronary artery dissection in a patient with Ehlers-Danlos syndrome

Ramazan TOPSAKAL, Altan KOÇ, Namık Kemal ERYOL, Servet ÇETİN, Ergün SEYFELİ, Emrullah BAŞAR

Özet

Ehlers-Danlos sendromu kollajen metabolizması bozukluğu ile karekterize, - kendine özgü klinik özellikleriyle - alt guruplardan oluşan kalıtsal bir konnektif doku hastalığıdır. Burada, tipik klinik özellikleri ile birlikte histopatolojik olarak kesin tanısı konulmuş Ehlers-Danlos sendromlu, 30 yaşındaki bir hastada, sol ön inen arter disseksiyonuna bağlı akut anterior miyokard infarktüsü gelişimi sunulmaktadır. Bilgilerimiz dahilinde hastamız, ülkemizde ilk semptomatik koroner arter disseksiyonlu Ehlers-Danlos Sendromu olgusudur.

Abstract

Ehlers-Danlos syndrome is a group of congenital tissue diseases characterized by disorder of collagen metabolism. The clinical features of its subgroups has been defined and are quite typical. This report presents the case of a 30-year old patient with Ehlers-Danlos syndrome, having typical clinical features and histopathological confirmation, in which acute myocardial infarction devoloped due to dissection of the left anterior descending artery. This is the first reported Ehlers-Danlos syndrome case in Turkey with symptomatic coronary artery dissection.