Dergiler / Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi / 2001 / Cilt: 29 - Sayı: 8
Marfan sendrom'lu kız kardeşlerde torasik ve torakoabdominal anevrizma
- Sayfa
- 523–527
- DOI
- —
Özet
Familyal aort anevrizma ve disseksiyonlarında ilk operasyondan sonra anastomoz bölgesinde ve/veya daha distalde yeni anevrizma ve diseksiyon oluşumu normal populasyona oranla daha sıktır. Anabilim Dalımızda son 6 yılda akut aort disseksiyonu nedeni ile cerrahi müdahale yapılan 25 olgudan 6'sı, torakal ve torakoabdominal anevrizma sebebi ile opere olan 17 vakadan ise 4'ü Marfan sendromlu idi. Bu hastalardan ikisi kızkardeşti. İlk olgumuz infrarenal abdominal aort anevrizması sebebi ile başka merkezde opere olduktan 2 yıl sonra kliniğimizde Crawford Tip IV torakoabdominal anevrizma tanısı ile yeniden opere edildi. Operasyon basit klemp tekniği ve ototransfüzyon kullanılarak yapıldı. İkinci olgumuz kronik tip III dissekan aort anevrizması nedeni ile opere edildi. Hastaya parsiyel femoro-femoral kardiyopulmoner "by-pass" distal perfüzyon yöntemi kullanılarak torasik aort replasmanı yapıldı. Operasyon sonrası erken ve geç dönemde nörolojik defisit ve visseral organ malperfüzyonu gözlenmedi. İlk olgumuz 2. operasyondan yaklaşık 18 ay sonra torasik sakküler anevrizma rüptürü ile perioperatif dönemde kaybedildi. Rekürren aort anevrizmalarının bu hasta grubunda daha sık oluşması klinik takibin önemini göstermektedir.
Abstract
In patients with a family history of Marfan syndrome, the incidence of recurrent aneurysm and dissection that involves the previous anastomotic site and /or more distal segments are higher than normal population. In our institution, during the last 6 years, 10 of 42 patients who underwent a surgical intervention because of aortic dissection and /or thoracoabdominal aneurysm had the diagnosis of Marfan syndrome. Two of them were sisters. The first patient previously operated due to infrarenal aneurysm was referred to our institution with the diagnosis of Crawford type IV thoracoabdominal aneurysm. The operation was performed by simple clamp and using autotransfusion techniques. The second patient with chronic type III dissecting aneurysm underwent to thoracic aorta replacement. Operation was conducted under partial femoro-femoral cardiopulmonary by-pass for distal perfusion. During the early and late follow-up, we did not notice any neurological deficit or visceral organ malperfusion. The first patient was presented with a sacculer aortic aneurysm 18 months after first operation. However, we lost the patient perioperatively because of the rupture.We believe that the high risk of recurrent aneurysm in this population necessitates close follow-up after the operation.