Çift orifisli mitral kapak ile izole olmayan miyokardiyal noncompaction anomalilerini birlikte bulunduran bir olgu

Double-orifice mitral valve associated with nonisolated myocardial noncompaction

Şevket GÖRGÜLÜ, Seden ÇELİK, Tuna TEZEL, Abdurrahman EKSİK, Bahadır DAĞDEVİREN

Özet

Çift orifisli mitral kapak nadir görülen konjenital bir anomalidir. Sıklıkla başka kardiyak anomaliler ile beraber görülebileceği gibi tek başına da bulunabilir. Miyokardiyal noncompaction izole ve izole olmayan olarak ikiye ayrılmaktadır. İzole olmayan noncompaction ASD, VSD, pulmoner stenoz gibi konjenital kalp hastalıklarında görülmektedir. Olgu sunumu izole olmayan noncompaction ile çift orifisli mitral kapağı beraberinde bulundurması bakımından ilktir. Ayrıca izole olmayan noncompactionın kalp yetersizliğine sebep olabileceğine işaret ederek ilerde yapılacak çalışmalar için fikir vermektedir.

Abstract

Double-orifice mitral valve is a rare congenital anomaly. Although it is more frequently associated with other cardiac abnormalities, it may occur as an isolated lesion. There are two forms of myocardial noncompaction: isolated and non-isolated myocardial noncompaction. Nonisolated myocardial noncompactions are occasionally reported postnatally in association with congenital heart anomalies such as VSDs, pulmonic stenosis, and ASDs. To our knowledge, this is the first case reporting a double orifice mitral valve associated with nonisolated myocardial noncompaction.