Hennekam sendromlu bir olguda başvuru nedeni olarak perikard efüzyonu

Özet

Hennekam sendromu intestinal lenfanjiektazi ile birlikte ekstremiteler, dış genital organlar ve yüzde ciddi lenfödem ve öğrenme güçlüğü ile karakterize, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Solunum sıkıntısı nedeniyle yatırılan 38 aylık erkek çocukta Hennekam sendromuyla uyumlu yüz anormallikleri ve prepisyum hiperplazisi gözlendi. Lenfanjiyografide sol göz ve sağ ayakta lenfödem saptandı. Telegrafide kardiyomegali, ekokardiyografide yaygın perikard efüzyonu saptandı. Perikard efüzyonuna yönelik olarak perikardiyosentez yapıldı. Perikard efüzyonunun tekrarlaması nedeniyle cerrahi koşullarda perikard tüp drenajı uygulandı. Beşinci günde, tüpten gelen drenaj azaldığı için perikard dreni çıkarıldı.

Abstract

Hennekam syndrome is an autosomal recessive disease characterized by intestinal lymphangiectasia accompanied by severe lymphedema of the limbs, genitalia, and face, and learning difficulties. A 38-month-old boy was admitted with breathing difficulty. He had facial abnormalities and preputial hyperplasia consistent with Hennekam syndrome. Lymphangiography showed lymphedema in the left eye and right foot. Teleradiography showed cardiomegaly and echocardiography showed massive pericardial effusion. He first underwent pericardiocentesis for the removal of pericardial effusion, but pericardial tube drainage was required upon recurrence of effusion. On the fifth day, the drain was removed because of significant decrease in the drainage.