Dergiler / Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi / 2015 / Cilt: 43 - Sayı: 7

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in monozygotic twin sisters, and persistent left superior vena cava in one complicating implantation of ICD

Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi bulunan tek yumurta ikizi kız kardeşler ve birinde ısrarcı sol üst vena kava sendromu ile komplike ICD implantasyonu

Sayfa
644–647
DOI
—

Özet

Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi kalp kası- nın histolojik olarak fibroz-yağlı doku ile yer değiştirdiği veklinik olarak ventriküler aritmi ve sağ ventrikül fonksiyonubozukluğu ile karakterize kalıtsal bir kardiyomiyopatidir. Bu- rada biz aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatili tek yu- murta ikizlerini sunuyoruz; hastalığın en olası nedeni olarakgenetik anormallik gözükmektedir.

Abstract

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopa- thy (ARVC) is an inherited cardiomyopathy characterizedhistologically by fibro-fatty replacement of heart muscle,and clinically by ventricular arrhythmias and right ventricu- lar dysfunction. This report presents monozygotic twins withARVC, suggesting a genetic abnormality as the most prob- able cause.