Persistent atrial standstill and idioventricular rhythm in a patient with thalassemia intermedia

Talasemi intermedialı bir hastada kalıcı atriyal felç ve idiyoventriküler ritim

Özet

Bu yazıda, 30 yıl önce talasemi intermedia tanısı konan ve sağ kalp yetersizliği gelişen 57 yaşında bir erkek hasta sunuldu. Hastanın kısa süre demir tedavisi gördüğü, ancak hiç kan transfüzyonu yapılmadığı öğrenildi. Hemoglobin düzeyi 7.1 gr/dl, hematokrit 22.7% idi. Beyaz küre ve platelet sayısı ve serum demir düzeyi normaldi. Elektrokardiyogramda, yavaş hızlı atriyal fibrilasyon olarak düşünülen, 35/dk hızda dar QRS kompleksli ritim izlendi. Ekokardiyografide, sağ atriyum ve ventrikül genişlemesi, sağ ventrikül sistolik fonksiyonunda azalma, ileri derece triküspit yetersizliği ve hafif perikardiyal efüzyon saptandı. Elektrofizyolojik çalışmada sağ atriyumda elektriksel aktivite kaydedilemedi. Sağ atriyumun çeşitli bölgelerine yapılan uyarılara yanıt alınamadı ve sağ ventriküler pacing ile sağ atriyuma retrograt iletim gözlenmedi. His bölgesi kayıtlarında, farklı odaklardan köken alan ventriküler aktivitenin retrograt olarak His bölgesini aktive ettiği görüldü. Ventriküler ritim sırasında retrograt V-H iletim zamanı 95 msn ile değişiklik göstermedi. Retrograt nodal iletim yoktu. Hastaya VVIR kalp pili takıldı. Altı aylık takip sırasında hasta kendini iyi hissettiğini belirtti; fonksiyonel durumu NYHA sınıf II idi. Temel ritmi, 20/dk ile genişlemiş QRS aritmisi şeklindeydi. Bildiğimiz kadarıyla, sağ kalple sınırlı perikardiyal efüzyon ve sağ kalp yetersizliğinin eşlik ettiği atriyal elektriksel inaktivite, talasemik bozukluklarda ilk kez bildirilmektedir.

Abstract

We present a 57-year old male patient with thalassemiaintermedia and right heart failure. He had a 30-year his- tory of anemia and short-term iron therapy without bloodtransfusion. Hemoglobin level was 7.1 g/dl and hematocritwas 22.7%. White blood-cell and platelet counts, andserum ferritin level were normal. Electrocardiographyshowed irregular narrow QRS bradyarrhythmia, suggest- ing slow atrial fibrillation at a mean rate of 35 beats/min.Echocardiographic examination revealed dilatation of theright atrium and ventricle, depressed systolic right ven- tricular function, advanced tricuspid regurgitation, and mildpericardial effusion. In the electrophysiologic study, noelectrical activity was recorded in the right atrium. It wasinexcitable at multiple sites and no retrograde conductionto the right atrium could be elicited by ventricular pacing.His bundle (HB) recording showed fixed retrograde HBactivation with ventricular rhythm originating from differentfoci. Retrograde V-H conduction time during ventricularrhythm was 95 msec and did not change. There was noretrograde nodal conduction. A VVIR pacemaker wasimplanted. During a six-month follow-up, he felt well, hisfunctional capacity was NYHA class II, and his basicrhythm was widened QRS arrhythmia with a rate of 20beats/min. To the best of our knowledge, atrial electricalinactivity together with right-heart failure and pericarditisconfined to the right heart chambers has hitherto not beenreported in thalassemic disorders.